Пређи на садржај

Хашимото енцефалопатија

С Википедије, слободне енциклопедије
Хашимото енцефалопатија
СинонимиСтероид-респонсиве енцепхалопатхy ассоциатед wитх аутоиммуне тхyроидитис (СРЕАТ)
Трансаксијалне слике мозга СПЕЦТ пацијента оболелог од Хасхимото енцефалопатије.
Специјалностинеурологија

Хашимото енцефалопатија или енцефалитис (акроним ХЕ) је ретко аутоимуно неуроендокрино обољење, за сада недовољно испитано, удружено са широким спектром неуролошких и психијатријских симптома. Неуролошке компликације понекад су удружене са тиреоидном дисфункцијом (енцефалопатија као компликација Хашимотовог тиреоидитиса), али су у већини случајева пацијенти еутироидни.[1]

Хашимото енцефалопатија је кортико-сензитивна енцефалопатија, прогресивног или ремисионог карактера удружена са порастом специфичних тиреоидних антитела: анти- тиреопероксидазних (анти-ТПО Ат) и/или анти-тиреоглобулинских (анти Тг Ат) антитела.

Претпоставља се да болест настаје као последица усмерености анти-тиреоидних антитела за тиреоидеу и мозак, заједничком антигену, у присуству високореактивних специфичних антитела на α-енолазу или синтези антинеуроналних антитела.

Клиничка презентација може укључивати рецидивирајући и ремитентни ток и укључивати нападе, епизоде ​​сличне можданом удару, когнитивни пад, неуропсихијатријске симптоме и миоклонус. Функција штитне жлезде је обично клинички и биохемијски нормална. Чини се да је Хашимотова енцефалопатија редак поремећај, али, пошто реагује на лечење кортикостероидима, мора се узети у обзир у случајевима „негативних енцефалопатија у испитивању“.[2]

Дијагноза се поставља у првом реду искључивањем других токсичних, метаболичких и инфективних узрока енцефалопатије уз неуроимиџинг и преглед ЦСФ. Налази неурослика често нису од помоћи у разјашњавању дијагнозе.[2]

Већина облика Хашимото енцефалопатије реагује на имунолошке терапије, иако у тешким случајевима може бити потребна снажна имунолошка супресија недељама или месецима. Аутоимуни енцефалитис се може поновити, тако да је важно редовно праћење болесника.[3]

Дефиниција

[уреди | уреди извор]

Термин "енцефалопатија" није добро дефинисан од стране медицинске науке и уместо тога служи као широк појам за болести које мењају функцију или структуру мозга. Многе болести то чине, укључујући неке које су хроничне и друге које су акутне (краткорочне) и реверзибилне.

Хашимотова енцефалопатија је термин који се користи за описивање енцефалопатије претпостављеног аутоимуног порекла коју карактеришу високи титри антитела на антитиреоидну пероксидазу.[2]

Може бити да ће Хашимотова енцефалопатија бити сврстана у групу неваскулитних аутоимуних инфламаторних менингоенцефалопатија. Ова група може укључивати поремећаје као што је лимбички енцефалитис повезан са антителима на калијумове канале са волтажом.[2]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Хашимото енцефалопатија је ретка болест за коју се учесталост процењује на 2,1 на 100.000 појединаца у општој популацији.[4] Као редак поремећај ова болест често постаја погрешно дијагностикована или недијагностикована, што отежава одређивање стварне учесталости у општој популацији.[4]

Пол

На сличан начин као код аутоимуне болести штитне жлезде, Хашимотова енцефалопатија је чешћа код жена него код мушкараца.[2]

Старост

Хашимото енцефалопатија пријављена ке како у педијатријској, тако и уодраслој и старијој популацији широм света, јер поред одраслих може погодити и децу, али је у медицинској литератури описано само приближно око 60 оболеле деце.[5]

Етиологија

[уреди | уреди извор]

Хашимотова енцефалопатија (ХЕ) је стање за које се верује да компликује Хашимотов тироидитис (ХТ). На дијагнозу се сумња у присуству високог нивоа серумских антитиреоидних антитела.[4]

Хашимозо енцефалопатије није сасвим позната, па се претпоставља да је највероватније резултат абнормалног одговора имуног система на инфекцију или неки други окидач. Она може према претпоставкам једним делом представљати абнормалну имунолошку реакцију усмерену на сопствена ткива (аутоимунски поремећај, у коме природна одбрана тела против супстанци које се перципирају као стране (антигени) погрешно почињу да нападају здрава ткива из непознатих разлога. Када антитела грешком нападају здраво ткиво, могу се назвати аутоантителима.[6]

Пацијенти са Хашимото енцефалопатијом имају различит ниво антитиреоидних антитела, што указује на то да њихов имуни систем не функционише правилно. Међутим, упркос присуству ових антитела, није било доказа који потврђују да она играју улогу у оштећењу мозга које карактерише овај поремећај. Такође, специфични нивои антитироидних антитела у телу нису у корелацији са тежином неуролошких симптома.[7]

Истраживањим је установљено и присуство анти-алфа енолаза антитела, који се налази у већини телесних ткива у организму. Присуство два аутоантитела, анти-алфа енолазе и антитироидних антитела, подржава теорију да постоји активан аутоимуни процес који погађа пацијенте са Хашимото енцефалопатијом. Неки истраживачи претпостављају да аутоимуни процес може изазвати запаљење и оштећење крвних судова у мозгу (аутоимуни церебрални васкулитис). Међутим, потребно је више истраживања како би се утврдили тачни механизми који узрокују Хашимото енцефалопатију.[7]

Хроничне енцефалопатије обично су резултат трајних промена на мозгу и оне укључују:[8]

  • Трауматска повреда мозга
  • Излагање тешким металима
  • Промене у вези са ХИВ-ом
  • Корсакоффова енцефалопатија
  • Спонгиформне енцефалопатије као што је Цреутзфелдт-Јакоб
  • Акутне енцефалопатије укључују привремене промене функције због:
  • Токсини (нпр лекови, рекреативни лекови или излагање опасним хемикалијама)
  • Метаболички поремећаји

Комбинације горе наведених узрока, укључујући отказивање бубрега или јетре, неравнотежу електролита, грозницу, инфекције и недостатке хранљивих материја. Тестовима крви се могу проверити било који од ових могућих узрока, у зависности од тога шта здравствени радник верује да су највероватнији проблеми.

Патогенеза

[уреди | уреди извор]

Механизам патогенезе није познат, али се сматра да је ХЕ аутоимуни поремећај, сличан Хашимотовом тироидитису, као што његово име сугерише. У складу са овом хипотезом, откривено је да су аутоантитела на алфа-енолазу повезана са Хашимотовом енцефалопатијом.[9] Пошто је енолаза претпоследњи корак у гликолизи, ако би била инхибирана (на пример везивањем аутоантителима), очекивало би се смањење производње енергије у свакој ћелији, што би довело до атрофије захваћеног органа. Ово би се највероватније десило због смањења величине сваке ћелије као одговор на енергетски дефицит (и/или у екстремним ситуацијама када неке ћелије умиру путем апоптозе или некрозе, у зависности од локације).[10] Ово се може десити као последица недоступности довољног АТП-а за одржавање ћелијских функција – нарочито, неуспјеха На/К АТПазе, што резултује губитком градијента за покретање На/Ца антипортера, који нормално задржава Ца+2 из ћелија тако да се не изгради до токсичних нивоа који ће покидати ћелијске лизозоме што ће довести до апоптозе. Додатна карактеристика нискоенергетског стања је неуспех у одржавању аксонског транспорта преко динеин/кинезин АТПазе, што код многих болести доводи до неуронске повреде мозга и/или периферије.

Патологија

[уреди | уреди извор]

Врло мало се зна о патологији Хашимотоове енцефалопатије. Пост мортем студије неких појединаца су показале лимфоцитни васкулитис венула и вена у можданом стаблу и дифузну глиозу која укључује више сиве него беле материје.

Као што је већ описано аутоантитела на алфа-енолазу повезана са Хашимотовом енцефалопатијом су до сада била најпретпостављенији механизам оштећења.[9]

Типови

[уреди | уреди извор]

Хашимото енцефалопатија се може поделити у неколико група болести:[3]

  • оне са патогеним антителима на протеине на површини ћелије,
  • оне са антителима на интрацелуларне синаптичке протеине, болести Т-ћелија које су повезане са антителима на интрацелуларне антигене и
  • оне повезане са другим аутоимуним поремећајима.

Многи облици аутоимуног енцефалитиса су паранеопластични, а сваки од њих има посебан профил ризика за различите туморе.[3]

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]

Хашимотова енцефалопатија утиче на то како мозак функционише, изазивајући когнитивни пад и измењену свест. Обично напредује на један од три начина: [11]

Понављајући и ремитирајући: Епизоде ​​акутних симптома долазе и пролазе, често укључују нападе и нападе налик можданом удару.

Прогресивно: когнитивни пад постепено напредује у деменцију, халуцинације, конфузију, поремећај циклуса спавање-будност или чак кому.

Самоограничавање: Након симптоматског периода, болест пролази сама од себе без лечења.

Симптоми који су заједнички за различите типове укључују:[11]

  • депресија, која може бити први симптом прогресивне формеУмор
  • анксиозност
  • претерана рефлексна активност
  • слаб апетит
  • конфузија
  • церебрална исхемија (недостатак дотока крви у делове мозга)
  • промењена свест
  • тремор
  • дезоријентација
  • проблеми са концентрацијом и памћењем
  • психозе и обмане понашања
  • грчеви и трзаји у мишићима познати као миоклонус
  • недостатак координације мишића, што може узроковати потешкоће у ходању
  • проблеми са говором
  • лавобоље
  • недостатак концентрације и пажње
  • wмоционална нестабилност
  • повлачење из друштвених активности
  • промене личности
Учесталост симптома код Хашимотове енцефалопатије на узорку од 251 болесника из 2016. године.[12]
Знак/симптом % јављања на узорку
Депресија 12%
Кома 15%
Главобоље 16%
Миоклонус 22%
Илузије 25%
Проблеми са ходањем 27%
Проблеми са говором 37%
Ослабљена меморија 43%
Конфузија 46%
Напади 47%

У контексту типичне клиничке слике, дијагностички су високи титри антитиреоидних антитела, посебно антитиреоидних пероксидаза. Ова антитела се, међутим, могу открити у повишеним титрима код здраве опште популације.[2]

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Тренутно, здравствени радници немају дефинитиван тест за Хашимотову енцефалопатију. Пошто његови симптоми првенствено утичу на мозак, ХЕ је лако погрешно дијагностиковати или превидети. Људима се понекад погрешно поставља дијагноза Кројцфелд—Јакобове болести, деменције, Алцхајмерове болести или можданог удара.[13]

Дијагноза се састоји у томе да се прво искључе други познати узроци енцефалопатије, затим да се провери присуство специфичних антитела (ћелије имуног система које "нападају") и дисфункција штитне жлезде. У том смислу неколико медицинских група је предложило листу услова који морају бити испуњени пре него што се може поставити дијагноза ХЕ.[14][15]

Лумбална пункција
Екектроенцефалографија

Дијагноза Хашимотове енцефалопатије (ХЕ) у начелу се заснива на:[16]

  • историји болести,
  • клиничким симптомима,
  • физиком прегледу,
  • радиолошким снимања као што су МРИ или ЦТ скенирање, која дају детаљне слике мозга. МРИ су обично, али не увек, нормални у ХЕ. Зато се користи се за искључивање других узрока енцефалопатије. У ретким случајевима могу бити присутне широко распрострањене (дифузне) или специфичне (фокалне) промене у белој материји.[7]
  • лумбална пункција, такође позната као кичмена пункција, тражи високе концентрације протеина у ликвору, који је присутан у око 75% случајева ХЕ.7 Течност се такође може култивисати да би се пронашле бактерије, вируси или други патогени. то може изазвати ваше симптоме.
  • електроенцефалографија (ЕЕГ) је неинвазивни тест који користи електроде за мерењ електричну активност мозга и може показати промене у функцији мозга и успоравање активности. ЕЕГ се такође може користити за помоћ у откривању конвулзивних напада.[7]
  • тестирање антитиреоидних антитела (два антитела која нападају штитну жлезду) - која се називају антитела на тироидну пероксидазу (ТПО) и антитиреоглобулинска (ТГ) антитела, кључна су за дијагнозу ХЕ.[12]

Ниво хормона штитне жлезде

Обично се тестирају и нивои хормона штитне жлезде, али они се разликују од особе до особе. Према раду објављеном 2010. године:[17]

  • Између 23% и 35% људи са Хашимотовом енцефалопатијом има субклинички хипотиреоидизам (низак ниво хормона који не достиже праг за обољење штитне жлезде)
  • Између 17% и 20% има примарни хипотиреозу (неактивну болест штитне жлезде)
  • Око 7% има хипертиреозу (претерано активну болест штитне жлезде)

Прегледом из 2016. године,[17] је такође утврђено да већина пацијената има нормалне нивое хормона који стимулише штитасту жлезду и да је само 32% раније имало дијагнозу болести штитне жлезде.[12]

Диференцијална дијагноза

[уреди | уреди извор]

Уобичајене диференцијалне дијагнозе када су ова стања искључена су:

  • брзо прогресивна деменција и
  • паранеопластични и непаранеопластични лимбички енцефалитис.

Терапија

[уреди | уреди извор]
Орални кортикостероидни лек преднизон

Терапија кортикостероидима

[уреди | уреди извор]

Примарни третман за Хашимотову енцефалопатију су орални кортикостероидни лекови, обично преднизон, или интравенски (IV) медрол (метилпреднизолон).[12] Већина болесника брзо и добро реагује на лечење овим лековима, при чему се њихови симптоми побољшавају или чак повлаче у року од неколико месеци. На то указује реглед из 2016. који је открио да је 91% пацијената одговорило позотивно у потпуности или њих најмање 50% након лечења стероидима.[12]

Интравенски (IV) медрол (метилпреднизолон).[12]

Најбоља доза (оптимална доза) је непозната, али ће се међу пацијентима она разликовати на основу неколико фактора:

  • старост особе,
  • целокупно здрављствено стање болесника и
  • индивидуална толеранција на лек.

Лечење се обично започиње високим дозама кортикостероида, које се затим полако снижавају.

Нежељена дејства

Дуготрајна терапија високим дозама кортикостероида повезана је са значајним нежељеним ефектима, па се високе дозе у почетку користе да би се поремећај ставио под контролу пре него што се дозе смање.

Дужина терапије

Код већине пацијената симптоми се обично побољшају или потпуно нестају у року од неколико месеци, иако су лечења потрајала чак две године.

Код неких пацијената може доћи до релапса болести и тада је потребан други круг терапије кортикостероидима или имуносупресивне терапије.

Друге вресте терапије

[уреди | уреди извор]
Азатхиоприне 50

Ако су кортикостероиди неефикасни или их пацијент не може толерисати, испробани су и други лекови који посебно потискују активност имуног система (имуносупресија), укључујући азатиоприн и циклофосфамид.

Код пацијената који не реагују у потпуности на терапију кортикостероидима, могу се размотрити друге терапијске опције, које укључују:

  • Примена интравенског имуноглобулина (ИВИГ), у којој се антитела здравих донатора убризгавају у вене,10 што помаже у уклањању и/или неутрализацији циркулишућих аутоантитела,[3]
  • Имуносупресивни лекови као што су Цитокан (циклофосфамид), ЦеллЦепт (микофенолат мофетил) или Ритукан (ритуксимаб).[3]
  • Плазмафереза ​​је метода за уклањање нежељених супстанци (токсина, метаболичких супстанци, аутоантитела) из крви. Током плазмаферезе, крв се уклања из пацијента и крвне ћелије се одвајају од плазме. Затим се плазма замењује другом људском плазмом и крв се трансфузира натраг оболелом појединцу.[19]

Понекад ће бити потребни лекови против конвулзивних напада (антиконвулзиви) за лечење истих и антипсихотични лекови за пацијенте који пате од психијатријских симптома или делиријума.

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Као и већина аутоимуних поремећаја, Хашимотова енцефалопатија се не сматра излечивом, већ лечивом. Прогноза је генерално добра. Након почетног лечења, поремећај често прелази у ремисију.

Неки пацијенти су у могућности да прекину терапију лековима током неколико година.

Постоји ризик од будућег рецидива, али у прегледу из 2016. године, само 16% процената пацијената имало је један или више релапса, а многи од тих људи су раније имали тешку ХЕ која је укључивала боравак у коми.[20]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Феллингер, Маттхäус; Фриедрицх, Фабиан; Вафаи Табризи, Флориан; Баумгартнер, Јосеф; Моссахеб, Нилуфар (2017). „Хасхимото-Ензепхалопатхие”. Псyцхопраxис. Неуропраxис. 20 (2): 66—71. дои:10.1007/с00739-017-0381-y. 
  2. ^ а б в г д ђ Моцеллин, Рамон; Wалтерфанг, Марк; Велакоулис, Деннис (2007). „Хасхимото'с енцепхалопатхy : епидемиологy, патхогенесис анд манагемент”. ЦНС другс. 21 (10): 799—811. ИССН 1172-7047. ПМИД 17850170. дои:10.2165/00023210-200721100-00002. 
  3. ^ а б в г д Ланцастер, Ериц (2016). „Тхе Диагносис анд Треатмент оф Аутоиммуне Енцепхалитис”. Јоурнал оф Цлиницал Неурологy (Сеоул, Кореа). 12 (1): 1—13. ИССН 1738-6586. ПМЦ 4712273 Слободан приступ. ПМИД 26754777. дои:10.3988/јцн.2016.12.1.1. 
  4. ^ а б в Феррацци, Францо; Бертиато, Гианни; Моретто, Гиусеппе (2004-02-15). „Хасхимото'с енцепхалопатхy: епидемиологиц дата анд патхогенетиц цонсидератионс”. Јоурнал оф тхе Неурологицал Сциенцес (на језику: енглески). 217 (2): 165—168. ИССН 0022-510X. дои:10.1016/ј.јнс.2003.09.007. 
  5. ^ Венкатесан А (2015). „Епидемиологy анд оутцомес оф ацуте енцепхалитис”. Цурр Опин Неурол. 28: 277—282. . [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  6. ^ Далмау Ј, Ланцастер Е, Мартинез-Хернандез Е, Росенфелд МР, Балице-Гордон Р (2011). „Цлиницал еxпериенце анд лабораторy инвестигатионс ин патиентс wитх анти-НМДАР енцепхалитис”. Ланцет Неурол. 10: 63—74. . [ПМЦ фрее артицле] [ПубМед] [Гоогле Сцхолар]
  7. ^ а б в г „Хашимото Енцефалопатија • ЛекарИнфо 2021” (на језику: српски). 2020-11-17. Приступљено 2022-02-20. 
  8. ^ Пинсон,, Рицхард (2015). „Енцепхалопатхy” (ПДФ). www.мнхоспиталс.орг. Приступљено 20. 2. 2022. 
  9. ^ а б Фујии, А.; Yонеда, M.; Ито, Т.; Yамамура, О.; Сатоми, С.; Хига, Х.; Кимура, А.; Сузуки, M.; Yамасхита, M.; Yуаса, Т.; Сузуки, Х.; Куриyама, M. (2005). „Аутоантибодиес агаинст тхе амино терминал оф α-еноласе аре а усефул диагностиц маркер оф Хасхимото'с енцепхалопатхy”. Јоурнал оф Неуроиммунологy. 162 (1–2): 130—136. ПМИД 15833368. дои:10.1016/ј.јнеуроим.2005.02.004. . С2ЦИД 43249019.
  10. ^ Индуцтион оф Апоптосис ас wелл ас Нецросис бy Хyпоxиа анд Предоминант Превентионоф Апоптосис бy Бцл-2 анд Бцл-X,/ Схигеоми Схимизу2, Yутака Егуцхи, Wатару Камиике, Yуко Итох, Јун-ицхи Хасегаwа, Казуо Yамабе, Yосхинори Отсуки, Хикару Матсуда, анд Yосхихиде Тсујимото Тхе Фирст Департмент оф Сургерy ¡С.С., W. К.. Ј. Х.. К. Y.. Х. M.¡,Департмент оф Медицал Генетицс, БиомéдицалРесеарцх Центер ¡С.С., Y. Е., Y. Т.], Осака Университy Медицал Сцхоол, 2-2 Yатнадфиока, Сунти 56.5. Јапан, анд Депанниент оф Анатомy анд Биологy. Осака Медицал Цоллеге. 2-7 Даигаку-мацхи. Тцикат.виики 569. Јапан ¡Y./.. К О.Ј
  11. ^ а б „Хасхимото енцепхалопатхy | Генетиц анд Раре Дисеасес Информатион Центер (ГАРД) – ан НЦАТС Програм”. раредисеасес.инфо.них.гов. Архивирано из оригинала 20. 02. 2022. г. Приступљено 2022-02-20. 
  12. ^ а б в г д ђ Лаурент, Цхарлотте; Цапрон, Јеан; Qуиллероу, Блуенн; Тхомас, Гуy; Аламоwитцх, Сониа; Фаин, Оливиер; Мекиниан, Арсèне (2016). „Стероид-респонсиве енцепхалопатхy ассоциатед wитх аутоиммуне тхyроидитис (СРЕАТ): Цхарацтеристицс, треатмент анд оутцоме ин 251 цасес фром тхе литературе”. Аутоиммунитy Ревиеwс. 15 (12): 1129—1133. ПМИД 27639840. дои:10.1016/ј.аутрев.2016.09.008. 
  13. ^ Гаутхиер, Ангела C.; Баехринг, Јоацхим M. (2017). „Хасхимото'с енцепхалопатхy мимицкинг Цреутзфелдт-Јакоб дисеасе”. Јоурнал оф Цлиницал Неуросциенце. 35: 72—73. ПМИД 27743761. дои:10.1016/ј.јоцн.2016.09.019. 
  14. ^ Рубин DI. Хасхимото енцепхалопатхy. УпТоДате. Wалтхам, МА: УпТоДате; Упдатед Мар 11, 2019; https://www.uptodate.com/contents/hashimoto-encephalopathy.
  15. ^ Zhou JY, Xu B, Lopes J, Blamoun J, Li L (март 2017). „Hashimoto encephalopathy: literature review”. Acta Neurol Scand. 135 (3): 285—290. . https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27324276/.
  16. ^ „Хоw Хасхимото'с Енцепхалопатхy Ис Диагносед”. Верywелл Хеалтх (на језику: енглески). Приступљено 2022-02-20. 
  17. ^ а б Цанело-Аyбар, Царлос; Лоја-Оропеза, Давид; Цуадра-Уртеага, Јосе; Романи-Романи, Францо (2010). „Хасхимото'с енцепхалопатхy пресентинг wитх неуроцогнитиве сyмптомс: А цасе репорт”. Јоурнал оф Медицал Цасе Репортс. 4. дои:10.1186/1752-1947-4-337 Слободан приступ. 
  18. ^ „Цреутзфелдт - Јакоб ова болест, енцефалопатије, узрок, лечење Београд, Србија”. wеб.арцхиве.орг. 2010-07-29. Архивирано из оригинала 29. 07. 2010. г. Приступљено 2022-02-23. 
  19. ^ „Тхерапеутиц Пласма Еxцханге | Тхерапеутиц Апхересис | УТ Соутхwестерн Медицал Центер”. утсwмед.орг (на језику: енглески). Приступљено 2022-02-20. 
  20. ^ Лаурент, Цхарлотте; Цапрон, Јеан; Qуиллероу, Блуенн; Тхомас, Гуy; Аламоwитцх, Сониа; Фаин, Оливиер; Мекиниан, Арсèне (2016-12-01). „Стероид-респонсиве енцепхалопатхy ассоциатед wитх аутоиммуне тхyроидитис (СРЕАТ): Цхарацтеристицс, треатмент анд оутцоме ин 251 цасес фром тхе литературе”. Аутоиммунитy Ревиеwс (на језику: енглески). 15 (12): 1129—1133. ИССН 1568-9972. дои:10.1016/ј.аутрев.2016.09.008. 

Литература

[уреди | уреди извор]

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Hašimoto_encefalopatija&oldid=28520969”