Лизил хидроксилаза
| Prokolagen-lizin 1, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 1 | |
|---|---|
| Identifikatori | |
| Simbol | PLOD1 |
| Alt. simboli | LLH, PLOD |
| Entrez | 5351 |
| HUGO | 9081 |
| OMIM | 153454 |
| RefSeq | NM_000302 |
| UniProt | Q02809 |
| Ostali podaci | |
| EC broj | 1.14.11.4 |
| Lokus | Hromozom 1 p36.3-36.2 |
| Prokolagen-lizin, 2-oksoglutarat 5-dioksigenaza 2 | |
|---|---|
| Identifikatori | |
| Simbol | PLOD2 |
| Entrez | 5352 |
| HUGO | 9082 |
| OMIM | 601865 |
| RefSeq | NM_000935 |
| UniProt | O00469 |
| Ostali podaci | |
| Lokus | Hromozom 3 q24 |
Lizil hidroksilaza (prokolagen-lizin 5-dioksigenaza) je oksigenazni enzim koji katalizuje hidroksilaciju lizina u hidroksilizin. Ova reakcija je neohodna za formiranje i stabilizaciju kolagena. Ona se odvija nakon sinteze proteina (kao posttranslaciona modifikacija). Ovaj protein je homodimerni enzim koji je vezan za membranu i koji je lociran na hrapavom endoplazmatičnom retikulumu.
Za dejstvo lizil hidroksilaze su neophodni gvožđe i vitamin C kao kofaktori.
Patologija
[уреди | уреди извор]Deficijencija ovog enzima je povezana sa Elers-Danlosov sindromom (tipa 6).
Literatura
[уреди | уреди извор]- Nicholas C. Price; Lewis Stevens (1999). Fundamentals of Enzymology: The Cell and Molecular Biology of Catalytic Proteins (Third изд.). USA: Oxford University Press. ISBN 019850229X.
- Eric J. Toone (2006). Advances in Enzymology and Related Areas of Molecular Biology, Protein Evolution (Volume 75 изд.). Wiley-Interscience. ISBN 0471205036.
- Branden C; Tooze J. Introduction to Protein Structure. New York, NY: Garland Publishing. ISBN 0-8153-2305-0.
- Irwin H. Segel. Enzyme Kinetics: Behavior and Analysis of Rapid Equilibrium and Steady-State Enzyme Systems (Book 44 изд.). Wiley Classics Library. ISBN 0471303097.
Spoljašnje veze
[уреди | уреди извор]- Lysyl+Hydroxylase на US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
