Верникеова енцефалопатија

Верникеова енцефалопатија
Верникеова енцефалопатија
Синоними	Wерницке'с дисеасе
	Хипоталамус
Симптоми	атаксија, офталмоплегија, конфузија
Узроци	недостатак тиамина
Фактори ризика	алкохолизам, малнутриција
	[уреди на Википодацима]

Верникеова енцефалопатија или синдром влажног мозга укључује: конфузност, офталмоплегију и атаксију хода. Названа је тако у част немачког неуролога и психијатра Карла Верникеа који је 1881. године први описао овај синдром. Верникеова енцефалопатија и Корсаковљева психоза која се на може надовезати на енцефалопатију, нису две различите болести, већ представљају различите стадијуме истог процеса Вернике-Корсаков синдром (Wерницке-Корсакоффљев синдром).^[1]

Најчешће стање које узрокује ову енцефалопатију је алкохолизам са пратећим дуготрајно малим уносом витамина Б1. Друга стања која су повезана са овим обољењем су: системски малигнитети, хируршки захвати на гастроинтестиналном тракту, анореxиа нервоса, као и синдром стечене имунодефицијенције. Клиничка слика Верникеове енцефалопатије може се акутно изазвати и код особа у ризику, уколико претерају са уносу угљених хидрата (нпр након интравенских инфузија раствора глукозе).

Историја

Што се историјата енцефалопатија и психоза треба истаћи да се за њих интересовао Хипократ у 4. веку пре нове ере са тврдњом да су менталне алтерације узроковане церебралним лезијама. У 2. веку нове ере занимљива је Соранова интегрална дескрипција фебрилног делиријума. Средњи век доводи до значајног заостајања у прогресивнијим ставовима прем свим неуролошким и психијатријским обољењима укључујући и енцефалопатије и симптоматске психозе. Тек Парацелсус у 16. веку превазилази веома негативно мистично средњовековно мишљење. Значајан прогрес остварен је после француске револуције и прогресивним ставовима Пинела који поред осталог указује да поред других узрочних чинилаца, настајању менталних поремећаја доприносе и разни егзогени утицаји као што су повреда главе, акутне фербилне реакције, недостатак нутријената, интоксикације и др.

Верникеову енцефалопатију први је открио и описо 1881. године немачки неуролог Карл Вернике (Царл Wерницке), по коме је ова болест и названа. Међутим веза са тиамином као узрочником болест доказана је тек 1930-тих. Сличну презентацију ове болести описао је руски психијатар Сергеј Корсаков у серији чланака објављених 1887–1891. године.^[2]^[3]

Епидемиологија

Не постоје коначне статистичке студије о учесталости Верникеове енцефалопатије, тако да се све бројке засновају на делимичним студијама, а због етичких проблема у спровођењу контролисаних испитивања мало је вероватно да ће се добити прецизни подаци и у будућности. На то може утицати и чињеница да постоје докази који указују да је Верникеова енцефалопатија недовољно дијагностикована.^[4]^[5] На пример. у једној студији из 1986. године, 80% случајева је дијагностиковано постмортем.^[5] Процењује се да је само 5–14% пацијената са Верникеовом енцефалопатијом дијагностиковано за време живота пацијената.^{[тражи се извор]} Каоу главни фактори који доводе до смрти наводе се инфекције и дисфункције јетре.^[6]

Верникеова енцефалопатија регистрована је у 0,8 до 2,8% обдукција у општој популацији и 12,5% међу алкохоличарима. Ова цифра се повећава на 35% код алкохоличара ако се укључи и оштећење мозга због недостатка тиамина.^[7] Већина случајева након обдукција чинили су алкохоличара.

У низу студија обдукције одржаних у Рецифеу у Бразилу, утврђено је да је само 7 од 36 умрлих имало алкохолне навике, а јако мали број је био неухрањен.^[8] У прегледана 53 објављена извештаја о за период од 2001. до 2011. године, повезаност болести са алкохолом такође била је слична око 20% (10 од 53 случаја).^[6]

Пол

Већа је вероватноћа да се Верникеове енцефалопатије јављају код мушкараца него код жена.^[9]

Етиопатогенеза

Мали мозак из кога потиче највећи број симптома

У основи Верникеове енцефалопатије је недостатак витамина Б1 који изазива заборавност и друге значајне неуролошке и психичке поремећаје, ремети рад срца и органа за варење. Тиамин, витамин Б1 или анеурин хидрохлорид је један витамина Б групе. Откривен је случајно, када је јапански лекар Уметар Сузуки приметио да брашно од целог зрна пиринча лечи болеснике од болести берибери. Тек касније, 1926. године, два научника, Јансен и Донат, издвојили су га и назвали анеурин или „антинеуритички” витамин. Хемијски састав витамина Б1 је девет година касније открио Роберт Вилијамс и назвао га тиамин. Овај витамин има важну улогу у метаболизму угљених хидрата и масти, и у производњи енергије. Значајан је и за нормалан раст и развој, правилан рад срца, функционисање нервног система и органа за варење.

Дуготрајни недостатак витамина Б1 примећен је код хроничних алкохоличара, код особа са слабом ресорпцијом хранљивих састојака (нпр обилна и упорна повраћања, продужени пост, неуравнотежена парентералне исхрана, дијализа и др.), а ређе у случајевима конзумирања превеликих количина појединих намирница и напитака, као што су сирова речна риба, шкољке, кафа и чај. Дијабетичари такође могу да имају недостатак витамина Б1, као и особе које су на дуготрајним и неправилним дијетама.

Поједини лекови могу да смање количину витамина Б1 у организму. То се првенствено односи на високе дозе антибиотика, сулфа-препарате, контрацептивне пилуле и медикаменте за сузбијање киселине у желуцу.

Генетика

Како сви алкохоличари не пате од недостатка тиамина а могу оболети од Верникеов енцефалопатија, то подразумијева укључивање других фактора, нпр. генетских абнормалности које резултују неправилним обликом транскетолаза ензима укључених, у рециклирање тиамин. Генетским испитивањима је то и потврђено, јер такве особе имају склоност према овој болести због генске предодређености за одређени ензимски дефицит. Уколико се такве особе подвргну претераном уносу угљених хидрата (давање глукозе интравенском инфузијом) могу да добију акутну енцефалопатију. То је у условима недостатка витамина Б1 последица недекватне разграднеј глукозе и стваранај и накупљајања пирувата и лактат.а

Вернике Корсакофијев синдром

Вернике-Корсакофљев синдром се састоји из акутне и хроничне фазе. Прву обележава поремећај очних покрета и координације тела, ход с раширеним ногама, слично као код алкохолне дегенерације малог мозга; конфузност (с дезоријентацијом, поремећајима пажње, апатијом, ретко ступором и комом), али се сви знаци појављују само код малог броја оболелих. У другој фази настаје психоза.

Клиничка слика

Болест најчешће почиње двоструким видом, проблемима у говору, нестабилним ходом и парестезијом у облику пецкања у ногама.

Формирану клиничку слику карактериишу следећи тријас знакова и симптома:

Конфузност (са дезоријентацијом, поремећајем пажње, апатијом), ређе ступор и кома
Окуларни знаци (офталмоплегија, нистагмус)
Трункална атаксија (ход на широкој основи, често уз атаксију удова)

Поред тријаса симптома могу се јавити и:

рефлексни поремећаји,
оштећење свести,
апатија и сомноленција,
поремећаји фине моторике са дисдијадохокинезом,
поремећаји булбарног говора (дизартрија),
поремећаји гутања (дисфагија),
поремећаји спавања (несаница)
поремећаји као што су хипотонија, хипотермија и хиперхидроза.

Дијагноза

Дијагноза се заснива на клиничкој слици, неуролошком прегледу, лабораторијским анализама и електроенцефалографији.

Лабораторијски тестови

Лабораторијским тестовима (ледукоцитарна формула, испитивања функције јетре, ККС, токсиколошке анализе) треба искључила друге етиологије.

Извор: https://bo.gurushealth.ru/miscelanea/lijek/28823-wernicke-encefalopatija-gaye-lije%C4%8Denje-simptomi.html

ЕЕГ налаз

ЕЕГ карактерише дифузна спора таласна активност која прати прогресију Верникеове енцефалопатије. Код тежих облика болести описано је постојање дифузних шиљак-таласкомплекса

Терапија

Правовремено препознавање овог синдрома је од изузетне важности, јер у противном, болест напредује до смртног исхода. Како се због недостатка Б1 витамина глукоза не разграђује адекватно, што резултује стварањем и накупљањем пирувата и лактата, изузетно је важно да се сваком болеснику са сумњом на дефицит Б1 одмах он терапијски надокнађује, пре било каквих инфузионих раствора, а нарочито пре било каквог давања петопроцентне глукозе.

У акутној фази — парентерално се даје витамин Б1 (50-100 мг дневно) уз уравнотежену исхрану.
У хроничној фази (Корсакоффљева психоза) — чак и уз примену тиамина (витамин Б1) 10-20% болесника има лошу прогнозу са леталним исходом.

Лечење витамином Б1 захтева велику опрезност, будући да може да изазове анафилактичку реакцију. Најбоље је витамин Б1 узимати у комбинацији с осталим витаминима Бе комплекса или суплементима у којима има и мангана.

Иако је тровање витамином Б1 могуће, оно је веома ретко, јер је он растворљив у води и његов вишак се излучује. Ипак, сматра се да количина витамина Б1 од три грама може да изазове знаке тровања.

Превенција

Дневне потребе витамина Б1 зависе од калоријског уноса и износе 1,1 мг за мушкарце и 0,8 мг за жене. У трудноћи треба узимати додатних 0,2 мг, а за време дојења је потребно још 0,4 мг.

У случају недостатка витамина Б1 потребе организма за овим витамином се надокнађују ињекцијама у дози од 50 до 100 мг дневно.

Компликације

На Верникеову енцефалопатију се може надовезати Корсаковљева психоза, са карактеристичним поремећајем памћења које је у диспропорцији са другим когнитивним функцијама. Верникеова енцефалопатија и Корсаковљева психоза нису две различите болести, већ представљају различите стадијуме истог процеса (Wерницке-Корсакоффљев синдром).

Извори

^ „Wерницке-Корсакофф Сyндроме”. НОРД (Натионал Организатион фор Раре Дисордерс).
^ Лоугх, M. Е. (јун 2012). „Wерницке'с енцепхалопатхy: еxпандинг тхе диагностиц тоолбоx”. Неуропсyцхологy Ревиеw. 22 (2): 181—94. .
^ Васан, Сараyу; Кумар, Анил (2022). „Wерницке Енцепхалопатхy”. СтатПеарлс. СтатПеарлс Публисхинг. Приступљено 17. 1. 2022.
^ Харпер, C (март 1979). „Wерницке'с енцепхалопатхy: а море цоммон дисеасе тхан реалисед. А неуропатхологицал студy оф 51 цасес”. Јоурнал оф Неурологy, Неуросургерy анд Псyцхиатрy. 42 (3): 226—31.
^ ^а ^б Харпер, ЦГ; Гилес, M; Финлаy-Јонес, Р (април 1986). „Цлиницал сигнс ин тхе Wерницке-Корсакофф цомплеx: а ретроспецтиве аналyсис оф 131 цасес диагносед ат нецропсy”. Јоурнал оф Неурологy, Неуросургерy анд Псyцхиатрy. 49 (4): 341—5. ПМЦ 1028756 . ПМИД 3701343. дои:10.1136/јннп.49.4.341.
^ ^а ^б Роппер А, Броwн Р. Принц. оф Неурологy, Адамс & Вицтор. 8º ед. МцГраw Хилл 2007.
^ орвик, А.; Линдбое, C. Ф.; Родге, С. (1982). „Браин лесионс ин алцохолицс”. А неуропатхологицал студy wитх цлиницал цоррелатионс. Ј Неурол Сци. 56: 233—48.
^ Лана-Пеиxото МА, Дос Сантос ЕЦ, Питтелла ЈЕ (септембар 1992). „Цома анд деатх ин унрецогнизед Wерницке'с енцепхалопатхy. Ан аутопсy студ”. Арqуивос де Неуро-Псиqуиатриа. 50 (3): 329—33. ПМИД 1308411. дои:10.1590/С0004-282X1992000300012.
^ Сецхи, Г.; Серра, А. (мај 2007). „Wерницке'с енцепхалопатхy: неw цлиницал сеттингс анд рецент адванцес ин диагносис анд манагемент”. Ланцет Неурологy. 6 (5): 442—55. ПМИД 17434099. дои:10.1016/С1474-4422(07)70104-7.

Спољашње везе

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).

[1] „Wерницке-Корсакофф Сyндроме”. НОРД (Натионал Организатион фор Раре Дисордерс).

[2] Лоугх, M. Е. (јун 2012). „Wерницке'с енцепхалопатхy: еxпандинг тхе диагностиц тоолбоx”. Неуропсyцхологy Ревиеw. 22 (2): 181—94. .

[3] Васан, Сараyу; Кумар, Анил (2022). „Wерницке Енцепхалопатхy”. СтатПеарлс. СтатПеарлс Публисхинг. Приступљено 17. 1. 2022.

[4] Харпер, C (март 1979). „Wерницке'с енцепхалопатхy: а море цоммон дисеасе тхан реалисед. А неуропатхологицал студy оф 51 цасес”. Јоурнал оф Неурологy, Неуросургерy анд Псyцхиатрy. 42 (3): 226—31.

[Harper-5] а ^б Харпер, ЦГ; Гилес, M; Финлаy-Јонес, Р (април 1986). „Цлиницал сигнс ин тхе Wерницке-Корсакофф цомплеx: а ретроспецтиве аналyсис оф 131 цасес диагносед ат нецропсy”. Јоурнал оф Неурологy, Неуросургерy анд Псyцхиатрy. 49 (4): 341—5. ПМЦ 1028756 . ПМИД 3701343. дои:10.1136/јннп.49.4.341.

[#1-6] а ^б Роппер А, Броwн Р. Принц. оф Неурологy, Адамс & Вицтор. 8º ед. МцГраw Хилл 2007.

[7] орвик, А.; Линдбое, C. Ф.; Родге, С. (1982). „Браин лесионс ин алцохолицс”. А неуропатхологицал студy wитх цлиницал цоррелатионс. Ј Неурол Сци. 56: 233—48.

[8] Лана-Пеиxото МА, Дос Сантос ЕЦ, Питтелла ЈЕ (септембар 1992). „Цома анд деатх ин унрецогнизед Wерницке'с енцепхалопатхy. Ан аутопсy студ”. Арqуивос де Неуро-Псиqуиатриа. 50 (3): 329—33. ПМИД 1308411. дои:10.1590/С0004-282X1992000300012.

[9] Сецхи, Г.; Серра, А. (мај 2007). „Wерницке'с енцепхалопатхy: неw цлиницал сеттингс анд рецент адванцес ин диагносис анд манагемент”. Ланцет Неурологy. 6 (5): 442—55. ПМИД 17434099. дои:10.1016/С1474-4422(07)70104-7.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]