Angiokeratom
| Angiokeratom | |
|---|---|
 |
Angiokeratom su grupa od osam klinički različitih vaskularnih ektazija u obliku kavernomatoznih malformacije do veličine zrna graška sa blago rožnatom površinom. Obično se manifestuju kao crveno-plave, hiperkeratotične papule veličine 1–6 mm, koje se javljaju izolovano ili u grupama, na koži donjih udova, trbuha, trupa, jezika, skrotuma, penisa ili velikih usana.[1]
Iako je angiokeratom najčešće dobroćudno (benigno) stanje, može da izazove značajnu zabrinutost i uznemirenost kod pacijenata.
Naziv[uredi | uredi izvor]
Naziv angiokeratom potiče iz grčkog i sastoji se od izraza angio - krvni sud, kera - rog i tumor - tumor, što bukvalno znači krvni sudovi, rog i tumor.
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]
Tačna prevalencije angiokeratoma je nepoznata jer lezije često ostaju neprimećene, asimptomatske i bez sistemskih efekata. Međutim, neki istraživači smtraju da se njihova prevalencija povećava sa starenjem od 0,6% između 16-20 godina, na 16,6% kod osoba starijih od 70 godina.
Lezije su najčešće kod muškaraca, pri čemu su pretežno pogođene osobe bele rase i japanske populacije.[2]
Oko 14% svih angiokeratoma su Fordikovi angiokeratomi (angiokeratoma skrotuma) koji uglavnom pogađaju bele muškarce ili ljude koji su po rođenju označeni kao muškarci.[3]
Uprkos nazivu, to nisu tumorske lezije, već male malformacije kapilarnih krvnih sudova.
Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]
Angiokeratomi koji su neke vrsta nekanceroznih (benignih) tumora javljaju se kada se sićušni krvni sudovi zvani kapilari (koji povezuju arterije i vene tako da kiseonik i hranljive materije iz krvi mogu da dođu do ćelija u telu, i kojih ima oko 10 milijardi)[3] povećaju lumen ili se otvore blizu površine kože što ima za posledicu njeno zgušnjavanje i formiranje crvenih, plavičastih, ljubičaste ili crneih izbočina. Ove promene se odvijaju u srednjem sloju kože ( dermisu) i gornjem sloju ( epidermisu).[3]
Angiokeratomi se javljaju kada tkiva koja podržavaju zidove kapilara izgube svoju elastičnost. Ovi faktori mogu biti genetski ili posledica vaskularnih malformacija, pritiska na krvne sudove ili hronične iritacije. Ukrućeni kapilari nabubre i mogu se otvoriti.[3]
Kod angiokeratoma, uvećana kapilari u koži mogu da formira podignute, promenjenu kvržice koja se naziva papule.
Kod muškaraca otečene vene u skrotuma kod varikokele ili ingvinalne kile mogu da vrše pritisak na kapilare. To dovodi do angiokeratoma skrotuma.[3]
Kod žena, pritisak u trbuhu tokom trudnoće može izazvati angiokeratom vulve.
Ponekad se usamljeni angiokeratom razvija u povređenom delu tela godinama nakon traume.[3]
Vrste angiokeratoma[uredi | uredi izvor]
Među najčešće opisivanim vrstama angiokeratoma nalaze se sledeći oblici:[4]
Mibelijev angiokeratom[uredi | uredi izvor]
Mibelijev angiokeratom (lat. angiokeratoma asphysticum neonatorum), sa tamnocrvenim, vaskularizovanim papulama veličine pasulja i bradavičasto-hiperkeratotičnom površinom na zadnjim stranama prstiju ruku, nogu i kolena kod adolescenata sa akroasfiksijom ili perniozom.
Fordikov angiokeratom[uredi | uredi izvor]
Fordikov angiokeratom (lat. angiokeratoma scroti Fordyce), sa urođenim ograničenim vaskularnim ektazijama na mošnicam ili vulvi.[5]
Difuzni angiokeratom tela[uredi | uredi izvor]
Difuzni angiokeratom tela (lat. angiokeratoma corporis diffusum), poznat i kao Fabrijeva bolest ili Anderson–Fabrijeva bolest, je za X vezano, genetski uslovljeno oboljenje lizozima kod koje dolazi do nakupljanja glikosfingolipida na unutrašnjem sloju krvnih sudova (endotelu), na brojnim unutrašnjim organima, na njihovim epitelima i glatko-mišićnim strukturama. Karakterišu je ponavljajuće groznice, hronični bol, mnogo malih hiperkeratotičnih, plavičasti angioma na koži i sluzokožama, periferni edem i multisistemska disfunkcija. Obično se javlja u kasnom detinjstvu i često uzrokuje smrt od sekundarne bubrežne insuficijencije do starosti od 39 godina.[6]
Ograničeni neviformni angiokeratom[uredi | uredi izvor]
Ograničeni neviformni angiokeratom (lat. angiokeratoma corporis circumscriptum naeviforme Hallopeau), sa angiokeratomima koji se nalaze na jednoj strani uglavnom na ekstremitetima kao isprugani tamnoplavo-crveni čvorići.[7]
Solitarni angiokeratom[uredi | uredi izvor]
Solitarni angiokeratom ili papularni angiokeratom (lat. solitäres Angiokeratom (papulöses Angiokeratom), kod adolescenata i mladih odraslih osoba, obično na donjim ekstremitetima
Usamljeni angiokeratom[uredi | uredi izvor]
Usamljeni ili višestruki angiokeratom koji se javlja kod odraslih.
Klinička slika[uredi | uredi izvor]
Angiokeratomi podsećaju na bradavice. Mogu se pojaviti bilo gde na bolesnikovom telu. Izbočine su obično crvene, a zatim potamne do crne ili ljubičaste sa zadebljanom kožom koja ih prekriva. Manje su uočljivi na tamnijoj koži.[3] Kada pacijent pritisne leziju, ona ne svetli (bledi). Može se javiti jedna leziju kože (solitarni angiokeratom) ili čak i 100 lezija.[3]
Angiokeratomi su:[3]
- u obliku kupole,
- čvrsta ili tvrdi na dodir,
- crvena, plava, ljubičasta ili crne boje,
- manje od 5 milimetara,
- grubi na površini, sa šljunkovitom ili ljuskavom teksturom i izgledom.
Dijagnoza[uredi | uredi izvor]
Dobra anamneza i klinički pregled abdomena na intraabdominalne mase mogu pomoći da se isključe tumori urinarnog trakta i hernije.
Kako angiokeratomi iako nisu rak kože mogu da oponašaju melanome u dijagnostici se može primeniti mikroskopski uređaj za dermatoskopiju kako bi se jasnije videla lezije kože. U nekim slučajevima može se uraditi i biopsija kože da biste isključio rak.
Analiza urina za isključivanje mikroskopske hematurije takođe može pomoći u postavljanju dijagnoze.
Ako su promene na skrotum terba tragati za varikokelom, koja se često opisuje kao oteklina skrotuma (mošnica) koja oponaša vrećicu crva, što je najočiglednije kada penis stoji uspravno.[8]
U toku dermatološkog pregleda obavezno terbe pažljivo pregledati celokupnu kožu na druge lezije koje mogu biti povezane sa difuznim telesnim angiokeratomom (Fabrijevom bolešću), malignim melanomom i melanocitnim nevusima.
Patohistologija[uredi | uredi izvor]
Angiokeratomi karakteristično imaju velike proširene krvne sudove u površinskom dermisu i hiperkeratozu (koja prekriva proširene krvne sudove).
-
Angiokeratom skrotuma sa vidljivi velikim proširenim krvnim sudovima i hiperkeratozom -
Angiokeratom skrotuma (Fordyce type) sa višestrukim papulama napravljenim od proširenih kapilara -
Angiokeratom skrotuma (Fordyce type) sa proširenim kavernoznim kapilararima, akantoza -
Skrotalni angiokeratom (tip Mibeli) sa krvnim sudovima blizu epidermisa
Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]
U diferencijalnoj dijagnozi angiokeratoma treba imati u vidu sledeće bolesti:
Maligni melanom (nodularni tip melanoma) može imati sličan izgled i distribuciju kao angiokeratom, pojavljujući se kao tamne kupolaste papule sklone spontanom krvarenju. Važno je da ovaj podtip melanoma ne pokazuje znakove upozorenja asimetrije, nepravilne ivice, šarenilo boja, veliki prečnik i brza promena radijalnog obrasca rasta, koji se obično povezuju sa malignim melanomom.
Melanocitni mladež i genitalne bradavice takođe bi terbalo imati u vidu u diferencijalnoj dijagnozi angiokeratoma.[4]
Terapija[uredi | uredi izvor]
Početni terapija kod sumnje na angiokeratom je kontrola krvarenja direktnim pritiskom. Kada se to ostigne, uprkos tome što dokazi ostaju nejasni, važno je isključiti povišeni intraabdominalni pritisak kao uzrok, posebno ako postoje klinički znaci povezanosti sa sistemskim bolestima.
Angiokeratomi ne prolaze sami, a ponekad se povećavaju i množe. Uprkos tome većina angiokeratoma ne zahteva lečenje. Međutim, angiokeratomi se mogu lečiti ako pacijent to zhteva iz estetskih razloga. Tretman je takođe opcija ako lezije na koži krvari, svrbi ili uzrokuju druge probleme. Ako lezija postane bolna, počne da drenira tečnost ili gnoj, ili počne da miriše, primenjuje se ekscizija i ugradnja grafta.
Terapija uklanjanja angiokeratoma se izvodi ambulantno u lokalnoj anesteziji, a kao i svaka druga hirurška intervencija može izazvati ožiljke .
Leka može obaviti jedan od ovih tretmana:
- Krioterapiju - korišćenjem niskih temperatura za uklanjanje lezije kože.
- Elektrohirurgiju ili fulguraciju - za zagrevanje i uništavanje lezije kože.
- Lasersku hirurgijz (ablacija) - korišćenje snopa svetlosti visokog intenziteta da bi se otklonila lezija.
- Ekscizija kože - za uklanjanje oštećenih kapilara.
Komplikacije[uredi | uredi izvor]
U nekim slučajevima nodularni angiokeratomi mogu da proizvedu nekrotično tkivo i udubljenja koja mogu da sadrže gljivične, bakterijske i virusne infekcije (koje mogu uključiti stafilokok).[3]
Neki angiokeratomi su skloniji krvarenju, čak i kada se blago udare. Ostali problemi uključuju svrab ili osećaj pečenja.
u angiokeratomima se mogu razviti krvni ugrušci koji mogu biti bolni. Nisu opasni kao oni koji mogu da prekinu dotok krvi u telu, tako da ovi ugrušci ne izlažu pacijenta riziku od moždanog ili srčanog udara. [3]
Izvori[uredi | uredi izvor]
- ^ Erkek E, Basar M M, Bagci Y.et al Fordyce angiokeratomas as clues to local venous hypertension. Arch Dermatol 20051411325–1326.
- ^ Atherton D J, Moss C. Naevi and other developmental defects. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, et al eds. Rook's textbook of dermatology. Oxford: Blackwell 200489–90.
- ^ a b v g d đ e ž z i j „Angiokeratoma: of Fordyce, Causes & Treatment”. Cleveland Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-02-07.
- ^ a b Schiller P, Itin P. Angiokeratomas: an update. Dermatology 1996193275–282.
- ^ „Angiokeratoma of Fordyce”. Clinical Case Reports and Reviews. 1 (1). 2015. ISSN 2059-0393. doi:10.15761/ccrr.1000102.
- ^ Zarate, Yuri A.; Hopkin, Robert J. (2008-10-18). „Fabry's disease”. The Lancet (na jeziku: engleski). 372 (9647): 1427—1435. ISSN 0140-6736. PMID 18940466. doi:10.1016/S0140-6736(08)61589-5.
- ^ Ivy H, Julian CA. Angiokeratoma circumscriptum. (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549769/) [Updated 2021 Jul 20]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021
- ^ Orvieto R, Alcalay J, Leibovitz I.et al Lack of association between varicocele and angiokeratoma of the scrotum (Fordyce). Mil Med 1994159523–524.
Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
