Behčetov sindrom

Behčetov sindrom
Behčetov sindrom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnost	Imunologija, reumatologija
MKB-10	M35.2
MKB-9-CM	279.4
OMIM	109650
DiseasesDB	1285
eMedicine	med/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSH	D001528
	[uredi na Vikipodacima]

Behčetov sindrom je multisistemsko autoimuno oboljenje, koje obuhvata sledeće simptome: recidividirajući aftozni stomatitis, ranice na koži i polnim organima, iritis (zapaljenje dužice oka), artritis, vaskulitis, kao i poremećaje centralnog nervnog sistema, digestivnog trakta i bubrega. Osnovna patološka promena je vaskulitis (upalni proces) malih krvnih sudova ili sudova srednje veličine, a najčešće se javlja kod mlađih muškaraca.^[1]

Bolest je prvi opisao turski dermatolog i naučnik Hulusi Behčet (tur. Hulusi Behçet), koji je prepoznao simptom na jednom od svojih pacijenata 1924. godine i svoje istraživanje objavio u Žurnalu za kožne i venerične bolesti 1936. Naziv bolesti je zvanično prihvaćen na Međunarodnom kongresu dermatologa u Ženevi u septembru 1947. godine.^[2]^[3]

Etiologija

Uzrok bolesti je nepoznat (idiopatski). Smatra se da veliku ulogu u nastanku oboljenja igra genetika. Istraživanja o uzrocima i načinu lečenja se sprovode u nekoliko centara u svetu.^[1]

Rasprostranjenost

Behčetov sindrom se često javlja u zemljama koje su se nekada nalazile na tzv. „putu svile“. Najviše se sreće u zemljama Dalekog, Srednjeg istoka i mediteranskog basena (Japan, Koreja, Kina, Iran, Turska, Tunis i Maroko). Sporadični slučajevi su zabeleženi i u SAD i Australiji.^[4]

Klinička slika

ranice u ustima (afte): ove promene na oralnoj sluzokoži su gotovo uvek prisutne. One su početni znak bolesti kod dve trećine bolesnika. Kod većine pacijenata se javljaju brojne male ranice, koje se teško leče. Velike ranice su retke.
ranice na polnim organima: slične promene nastaju i na polnim organima, samo što su te promene za razliku od onih u usnoj šupljini, bezbolne. Kod muškaraca se nalaze uglavnom na mošnicama i ređe na penisu i gotovo uvek ostavljaju ožiljke. Kod žena su uglavnom prisutne na spoljnim genitalijama.
promene na koži: postoje različite vrste promena. Nekad su slične bubuljicama (aknama) i javljaju se posle puberteta. Nodozni eritem (crvene, bolne, čvornate promene na koži) se javlja na prednjoj strani potkolenica.
promene na očima: ovo je jedan od najozbiljnijih znakova bolesti. Javlja se kod oko polovine bolesnika. Bolest uglavnom zahvata oba oka, a najučestalije promene su: upala dužice, konjuktivitis, upala krvnih sudova u mrežnjači, ulceracije rožnjače itd. Tok očne bolesti je hroničan sa povremenim pogoršanjima. Zahvaćene su i prednja i zadnja komora oka (prednji i zadnji uveitis). Posle svakog pogoršanja, ostaju promene u oku koje dalje dovode do postepenog gubitka vida.
promene na zglobovima: artritis se javlja kod 30-50% bolesnika. Obično su upalom zahvaćeni jedan ili najviše četiri zgloba i to: kolena, laktovi, skočni i ručni zglobovi. Zapaljenje obično traje nekoliko nedelja, a izlečenje je trajno i bez posledica. Vrlo retko dolazi do oštećenja zglobova.
neurološke promene: retko se javljaju, ali su moguće. Karakteristični su epileptički napadi, povećani pritisak u lobanji udružen sa glavoboljom i moždanim simptomima. Kod muškaraca se javljaju najozbiljniji oblici bolesti. Neki bolesnici mogu imati i psihijatrijske poremećaje.
promene na krvnim sudovima: javljaju se kod 12-30% obolelih. Ovo može da ukaže na loš ishod bolesti. Obično su zahvaćeni veliki krvni sudovi, a najčešće vene na listovima nogu, što dovodi do pojave bolnih otoka.
želudačno-crevne promene: karaktreistične su za bolesnike sa Dalekog istoka. Ispitivanja pokazuju da ranice nastaju i u crevima.^[1]

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkog pregleda, a na Behčetov sindrom se može posumnjati ukoliko su prisutne oralne ranice i bilo koja dva znaka od sledećih: genitalne ranice, tipične očne lezije, kožne promene ili test patergije (pojava sterilne pustule posle uboda sterilnom iglom) itd.^[1]

Lečenje

Pošto je uzrok bolesti nepoznat, ne postoje ni posebni oblici lečenja. Širok je spektar različitih postupaka za lečenje organa koji su oboleli. Do sada nije pronađen efikasan lek.^[1]

Reference

^ ^a ^b ^v ^g ^d „Behčetov sindrom”. Pristupljeno 21. 9. 2008. ^{[mrtva veza]}
^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg. 105 (36): 1152—1163. 1937. Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
^ Behçet's syndrome
^ „Behčetova bolest”. Arhivirano iz originala 1. 5. 2008. g. Pristupljeno 21. 9. 2008.

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

[stet-1] v ^g ^d „Behčetov sindrom”. Pristupljeno 21. 9. 2008. ^{[mrtva veza]}

[2] H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg. 105 (36): 1152—1163. 1937. Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).

[3] Behçet's syndrome

[4] „Behčetova bolest”. Arhivirano iz originala 1. 5. 2008. g. Pristupljeno 21. 9. 2008.

[1]

[2]

[3]

[4]