Melanom sluzokože glave i vrata
| Melanom sluzokože glave i vrata | |
|---|---|
| Specijalnosti | onkologija |
Melanom sluzokože glave i vrata vrsta je raka koja potiče od tankog sloja tkiva - mukoze koja se u glavi i vratu nalazi unutar usta (usna duplja), nosa (nosna duplja), paranazalnih sinusa (maksilarni sinus, etmoidni sinus, frontalni sinus i sfenoidni sinus) i grla (ždrelo i larinks). Rak se sastoji od abnormalnih melanociti. Klinički znaci i simptomi su obično nespecifični.
Dijagnostika i lečenje melanoma sprovode se u specijalizovanim ustanovama, obavezno uz prethodan konzilijarni pregled pacijenta i donošenje multidisciplinarne terapijske odluke. Konzilijum za melanom čine: hirurg, internista-medikalni onkolog, dermatolog, patolog, radijacioni onkolog i radiolog, uz mogućnost konsultacija drugih specijalnosti.
Melanom se može lečiti, ali što se rak ranije otkrije, to će lečenje biti efikasnije. Primenom novih lekova, ishod bolesti se znatno promenio. U razvijenim zemljama, 80% melanoma otkrije se u ranoj fazi bolesti, zbog dobro organizovanih kampanja za prevenciju i rano otkrivanje. Podaci o kliničko-patološkim karakteristikama melanoma u Srbiji ukazuju na kasnu dijagnozu i potrebu za efikasnijim merama primarne i sekundarne prevencije, imajući u vidu da se visokorizični lokalizovani melanom inicijalno dijagnostikuje kod 30% - 40% pacijenata.[1]
Epidemiologija
[uredi | uredi izvor]Morbiditet/Mortalitet
Melanom je maligna bolest velikog društveno-ekonomskog značaja, s progresivnim rastom svetske incidencije. Ukoliko se bolest otkrije u ranoj fazi, pet godina preživi više od 90% obolelih, a ukoliko se bolest regionalno proširila njih oko 60%. Bolesnici sa dijagnostikovanim udaljenim metastazama prežive pet godina u 15% - 20% slučajeva.
Melanomi sluzokože glave i vrata javljaju se u 8% - 10% slučajeva u odnosu na sve melanome glave i vrata.
- Starost i pol
Najčešće se javlja između pete i osme dekade života bolesnika, podjednako kod žena i muškaraca.
- Rasa
Češće je zabeležen kod Japanaca u odnosu na osobe kavkaske rase (8% vs 1%). Kod Japanaca je zabeleženo i češće javljanje mukoznog melanoma usne duplje u odnosu na osobe kavkaske rase (7.5% vs 1%).[2][3]
Lokalizacija
[uredi | uredi izvor]Melanomi sluzokože glave i vrata najčešće zahvataju sluzokožu nosne duplje i paranazalnih šupljina (75%), a zatim sluzokožu usne duplje (25%) (u kojoj su uobičajeno lokalizovan na: tvrdom nepcu, alveolarnom nastavku maksile, mekom nepcu, usni, gingivi i sluzokoži obraza). Ostale lokalizacije su: sluzokoža oka, hipofarinksa, larinksa i moždanica.
Etiologija
[uredi | uredi izvor]Uzrok većinu melanoma sluzokože je nepoznat Međutim, čini se da bolesnici sa nekanceroznim stanjem zvanim melanoza sluzokože imaju veći rizik od razvoja ove vrste raka u nekom trenutku svog života. Za razliku od melanoma u koži, melanom sluzokože u glavi i vratu nije uzrokovan prekomernim izlaganjem UV zračenju (kao što je sunce).
Uprkos različitoj biologiji, melanom sluzokože se trenutno tretiraju na isti način kao i kožni melanom; pa su pacijenti sa melanomom sluzokože isključeni su iz većine nedavnih kliničkih ispitivanja. Nedavna molekularna otkrića nude novu nadu za razvoj efikasnije sistemske terapije.[4]
Faktori rizika
[uredi | uredi izvor]- Porodična anamneza
Porodična anamneza i postojanje mukoznih nevusa udruženi su sapojavom mukoznog melanoma. Inhalatorni i alimentarni karcinogeni takođe su povezani sa nastankom sinonazalnog melanoma, slično drugim malignitetima nosne šupljine.
- Pušenje duvana
Dve trećine pacijenata kod kojih se mukozni melanom pojavio na orofarinksu i larinksu bili su pušači, te je prestanak pušenja obavezna preporuka za sve obolele.[5]
Genetske alteracije u mukoznom melanomuglave i vrata
[uredi | uredi izvor]Prekomerna ekspresija C-KIT prisutna je u preko 80% svih primarnih mukoznih melanoma, a somatske mutacije C-KIT u 10-30% slučajeva.[6] Amplifikacije MITF (koji prenosi nishodne signale od C-KIT) nađena je u 15 - 20% slučajeva primarnog mukoznog melanoma. Za razliku od primarnogkutanog melanoma gde se mutacije u genu BRAF mogu naći u 50 do 70% slučajeva, kod primarnogmukoznog melanoma one se mogu naći u manje od10% slučajeva. Somatske mutacije u RAS genu mogu se naći u 20% slučajeva, a njegovaprekomerna ekspresija u preko 90% slučajevaprimarnih mukoznih melanoma.[6] Nalaziovih genetskih alteracija nalaze svoje mesto iu najnovijim kliničkim istraživanjimapojedinih inhibitora gena (C- KIT pre svega)koji bi mogli da budu efikasni u sistemskojterapiji ove bolesti.[7]
Klinička slika
[uredi | uredi izvor]Simptomi uključuju:
- čireve u ustima,
- neobjašnjivo krvarenje iz nosa
- kvržicu u vratu, vilici ili ustima.
- bol u ustima,
- poteškoće u govoru. .
Dijagnoza
[uredi | uredi izvor]Za razliku od kožnih melanoma, melanome sluzokože glave i vrata je teško dijagnostikovati jer su skriveni u unutar glave i vrata
Dijagnoza se postavlja nakon što se biopsijom uzet mali uzorak tumora pregleda od strane patologa pod mikroskopom.
- Patohistologija
Mukozni melanom se sastoji od abnormalnih melanocita (specijalizovane vrste ćelija koja se može naći u celom telu). Melanociti produkuju smeđi pigment melanin kojim je ispunjen tumor. Ćelije raka u tumoru mogu se opisati kao epitelioidne (okrugle), vretenaste (duge i tanke), rabdoidne (slično mišićnim ćelijama), plazmacitoidne (slično imunim ćelijama ili plazma ćelije), ili jasno (citoplazma, ili telo ćelije, izgleda jasno).
Terapija
[uredi | uredi izvor]Primarni melanomi sluzokože glave i vrata trenutno se leče radikalnom hirurškom resekcijom sa adjuvantnom radioterapijom eksternim snopom koja se nudi kod pacijenata sa visokim rizikom. Iako ovo drugo može poboljšati regionalnu kontrolu, to ne smanjuje ukupni opstanak.[8]
Elektivna disekcija vrata se preporučuje za nodularni melanom oralne sluzokože, ali je njena uloga u klinički negativnom čvoru vrata kontroverzna.
Sistemske terapije koje uključuju upotrebu inhibitora tirozin kinaze za tumore sa c-KIT mutacijama su pogodne za pacijente sa uznapredovalom loko-regionalnom i/ili metastatskom bolešću, ali trenutni rezultati su promenljivi.[8]
Prognoza
[uredi | uredi izvor]Bolesnici sa melanomom sluzokože glave i vrata imaju lošu prognozu zbog visoke incidence metastatske bolesti.[8] Međutim kada se melanom otkrije rano, petogodišnja stopa preživljavanja je 99%. Stopa preživljavanja nakon 3 i 5 godina života je između 2000. i 2007. godine bila u SAD od 63%, 30% i 20%, što je respektivno.
Preživeli od raka mogu biti pogođeni brojnim zdravstvenim problemima, ali često je glavna briga ponovno suočavanje sa rakom. Ako se rak vrati nakon lečenja, to se naziva recidiv . Ali neki preživeli od raka mogu kasnije razviti novi, nepovezani ili drugi rak.
Bolesnici koji su imali melanom mogu dobiti bilo koju vrstu drugog raka (karcinoma). Dostupne informacije sugerišu da bi lečeni bolesnici od raka mogli imati povećan rizik od sledećih tumora:
Prevencija
[uredi | uredi izvor]Redovne kontrole
Nakon završetka lečenja raka, i dalje je neophodna povremena posteta lekaru i novo testiranje da bi se potražili znaci da se rak vratio. O svim novim simptoma ili problemima bolesnik mora da odmah obevasti lekara jer oni mogu biti posledica vraćanja raka, neželjenih efekata lečenja ili nove bolesti ili raka.[9]
Mere za održavanje dobrog zdravlja
Da bi sebi pomogli u održavanju dobrog zdravlja, osobe koje su preživele melanom takođe treba da:
- dostignu i ostanu na zdravoj telesnoj težini,
- budu fizički aktivni i ograniče vreme koje provodite sedeći ili ležeći,
- prate savete za zdravu ishranu koji uključuje puno voća, povrća i celih žitarica, i ograniče ili izbegavaju unos crvenog i prerađenog mesa, slatkih pića i visoko prerađene hrane,
- ne piju alkohol ( ili ako piju ne više od 1 pića dnevno za žene ili 2 dnevno za muškarce)[9]
Registracija obolelih
Registrovanje obolelih u Nacionalnom registru za rak obaveza je svake ustanove i lekara koji leče obolelog od raka oka. Registar za rak omogućava praćenje incidencije i mortaliteta od melanoma, odgovarajući kvalitet lečenja, i ukazuje na nedostatke i mogućnosti za unapređenje. Jedino uz sve te činioce moguće je savremeno i uspešna prevencija i lečenje raka.
Izvori
[uredi | uredi izvor]- ^ Clinical Practice Guidelines for the Management of Melanoma in Australia and New Zealand 2018. Available from: https://wiki.cancer.org.au/australia/Guidelines:Melanoma
- ^ NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Head and Neck Cancers, mucosal melanoma V2.2018. Available from: https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/head-and-neck.pdf
- ^ Curtin, John A.; Busam, Klaus; Pinkel, Daniel; Bastian, Boris C. (2006-09-10). „Somatic Activation of KIT in Distinct Subtypes of Melanoma”. Journal of Clinical Oncology. 24 (26): 4340—4346. ISSN 0732-183X. doi:10.1200/jco.2006.06.2984.
- ^ Ascierto, Paolo Antonio; Accorona, Remo; Botti, Gerardo; Farina, Davide; Fossati, Piero; Gatta, Gemma; Gogas, Helen; Lombardi, Davide; Maroldi, Roberto (2017). „Mucosal melanoma of the head and neck”. Critical Reviews in Oncology/Hematology. 112: 136—152. ISSN 1879-0461. PMID 28325255. doi:10.1016/j.critrevonc.2017.01.019.
- ^ López F, Rodrigo JP, Cardesa A,Triantafyllou A, Devaney KO, MendenhallWM, Haigentz M, Strojan P, Pellitteri PK,Bradford CR, Shaha AR, Hunt JL, de Bree R,Takes RP, Rinaldo A, Ferlito A. Update on primary head and neck mucosal melanoma.Head Neck. 2014 Sep
- ^ a b Satzger, I; Schaefer, T; Kuettler, U; Broecker, V; Voelker, B; Ostertag, H; Kapp, A; Gutzmer, R (2008-11-18). „Analysis of c-KIT expression and KIT gene mutation in human mucosal melanomas”. British Journal of Cancer. 99 (12): 2065—2069. ISSN 0007-0920. doi:10.1038/sj.bjc.6604791.
- ^ Papaspyrou G, Garbe C, Schadendorf D,Werner JA, Hauschild A, Egberts F (2011). „Mucosalmelanomas of the head and neck: new aspectsof the clinical outcome, molecular pathology,and treatment with c-kit inhibitors”. MelanomaRes. 21: 475—482.
- ^ a b v Green, Ben; Elhamshary, Ahmed; Gomez, Ricardo; Rahimi, Siavash; Brennan, Peter A. (2017). „An update on the current management of head and neck mucosal melanoma”. Journal of Oral Pathology & Medicine: Official Publication of the International Association of Oral Pathologists and the American Academy of Oral Pathology. 46 (7): 475—479. ISSN 1600-0714. PMID 27864904. doi:10.1111/jop.12526.
- ^ a b „Second Cancers After Eye Cancer”. www.cancer.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-01-14.
Spoljašnje veze
[uredi | uredi izvor] | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
