Skleroderma

Skleroderma (od grčke reči skleros što znači "tvrd" i derma što znači "koža".) je grupa autoimunih bolesti koje mogu dovesti do promena na koži, ili zahvatita i druge organe (krvne sudove, mišiće i unutrašnje organe). Klasifikovan je u dva glavna oblika: lokalizovana skleroderma i sistemska skleroza (SSk), pri čemu se ova druga sastoji od tri podgrupe; difuzna kožna skleroza, ograničena kožna skleroza i ograničena skleroza.

Simptomi mogu uključivati područja zadebljane kože, ukočenost, osećaj umora i slab dotok krvi u prste na rukama ili nogama pri izlaganju hladnoći. Jedan oblik stanja, rezultuje i naslagama kalcijuma, Rejnoovim sindromom, problemima sa jednjakom, zadebljanjem kože prstiju na rukama i nogama i proširenjem krvnih sudova.

Uzrok je nepoznat, ali može biti posledica abnormalnog imunološkog odgovora. Faktori rizika uključuju porodičnu istoriju, određene genetske faktore i izloženost silicijum dioksidu. Osnovni mehanizam uključuje abnormalni rast vezivnog tkiva, za koji se veruje da je rezultat napada sopstvenog imunološkog sistema na zdrava tkiva.

Dijagnoza se zasniva na simptomima, potkrepljenim biopsijom kože ili testovima krvi.

Iako lek nije poznat, lečenje može poboljšati simptome. Lekovi koji se koriste uključuju kortikosteroide, metotreksat i nesteroidne antiinflamatorne lekove (NSAID).

Ishod zavisi od obima bolesti. Oni sa lokalizovanom bolešću uglavnom imaju normalan životni vek. Kod onih sa sistemskom bolešću, očekivani životni vek može biti skraćen, a to varira u zavisnosti od podtipa. Smrt je često uzrokovana plućnim, gastrointestinalnim ili srčanim komplikacijama.

Otprilike tri na 100.000 ljudi godišnje razvijaju sistemski oblik skleroderme. Stanje najčešće počinje u srednjim godinama. Žene su češće pogođene nego muškarci.

Istorija

Simptome skleroderme je prvi put opisao 1753. Karlo Kurzio, a zatim je dobro dokumentovao 1842. godine.

Klasifikacija

Sklerodermu karakteriše pojava ograničenih ili difuznih, tvrdih, glatkih područja boje slonovače koja su nepokretna i koja daju izgled skrivene kože, a koja se javlja i u lokalizovanim i u sistemskim oblicima:

Vrste	Podvrste
Lokalizovana skleroderma	Lokalizovana morfea Morfea-lihen skleroza i atrofična skleroza sa preklapanjem Generalizovana morfea Atrofoderma Pasinija i Pierinija Pansklerotična morfea Duboka morfea Linearna skleroderma
Sistemska skleroderma	Ograničena skleroderma poznata kao KREST sindrom Progresivna sistemska skleroza

Etiologija

Sklerodermija je vrsta autoimunog poremećaja, kojim imuni sistem greškom napada i oštećuje zdravo tkivo tela. Uzrok skleroderme je nepoznat. Nakupljanje supstance koja se zove kolagen u koži i drugim organima dovodi do simptoma bolesti.

Bolest najčešće pogađa ljude starosti od 30 do 50 godina. Žene češće dobijaju sklerodermu od muškaraca. Neki ljudi sa sklerodermom imaju istoriju borave u okruženju silicijumove prašine i polivinilhloridom, ali za većinu bolesnika faktori rizika su nepoznati.

Široko rasprostranjena skleroderma može se javiti sa drugim autoimunim bolestima, uključujući sistemski eritematozni lupus i polimiozitis . Ovi slučajevi se nazivaju nediferencirana bolest vezivnog tkiva ili sindrom preklapanja.

Klinička slika

Neke vrste skleroderme utiču samo na kožu, dok druge utiču na celo telo.

• Lokalizovana skleroderma (takođe nazvana morfea) - pogađa samo kožu na grudima, stomaku ili udovima, ali ne obično na rukama i licu. Morfea se razvija sporo i retko se širi u telu ili izaziva ozbiljne probleme kao što je oštećenje unutrašnjih organa.
• Sistemska sklerodermija, ili skleroza - može zahvatiti velike površine kože i organa kao što su srce, pluća ili bubrezi. Postoje dva glavna tipa, ograničena bolest (KREST sindrom) i difuzna bolest.

Kožni simptomi

• Prst ili prste na nogama koji postaju plavi ili beli kao odgovor na niske temperature ( Rejnoov fenomen )
• Ukočenost i zategnutost kože prstiju, šaka, podlaktice i lica
• Gubitak kose
• Tamnija ili svetlija boja kože od normalne
• Male bele grudvice kalcijuma ispod kože koje ponekad ispuštaju belu supstancu koja izgleda kao pasta za zube
• Rane (čirevi) na vrhovima prstiju ili nogu
• Zategnuta koža lica nalik maski
• Teleangiektazije, koje su mali, prošireni krvni sudovi vidljivi ispod površine na licu ili u dnu noktiju

Koštani i mišićni simptomi mogu uključivati:

• Bol u zglobovima , ukočenost i otok, što dovodi do gubitka pokreta. Šake su često zahvaćene zbog fibroze oko tkiva i tetiva.
• Utrnulost i bol u stopalima.

Plućni simptomi

• Suvi kašalj
• Kratak dah
• Vizing
• Povećan rizik od raka pluća

Digestivni simptomi

• Poteškoće pri gutanju
• Refluks jednjaka ili žgaravica
• Nadimanje posle jela
• Zatvor
• dijareja
• Problemi sa kontrolom stolice

Sčani simptomi

• Abnormalni srčani ritam
• Tečnost oko srca
• Fibroza u srčanom mišiću, smanjenje funkcije srca

Bubrežni i genitourinarni simptomi

• Razvoj bubrežne insuficijencije
• Erektilna disfunkcija kod muškaraca
• Suvoća vagine kod žena

Prognoza

Kod nekih pacijenata, simptomi se brzo razvijaju prvih nekoliko godina i nastavljaju da se pogoršavaju. Međutim, kod većine bolest se postepeno pogoršava. Pacijenti koji imaju samo kožne simptome imaju bolju prognozu.

Rasprostranjena (sistemska) skleroderma može dovesti do.

• Otkazivanje srca
• Stvaranja ožiljaka na plućima (plućna fibroza)
• Visok krvni pritisak u plućima ( plućna hipertenzija)
• Otkazivanje bubrega (bubrežna skleroderma)
• Problemi sa apsorpcijom hranljivih materija iz hrane
• Rak

Spoljašnje veze

Klasifikacija	D ICD-10: L94.0–L94.1, M34 ICD-9-CM: 701.0 710.1 SNOMED CT: 201441006
Spoljašnji resursi	MedlinePlus: 000429 Orphanet: 801

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).