Pređi na sadržaj

Stenoza plućne valvule

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Stenoza plućne valvule
SinonimiValvular pulmonary stenosis
Specijalnostikardiologija
Simptomicijanoza, vrtoglavica
Uzrocikongenitalno (najčešće)
Dijagnostički metodehokardiografija, ultrasonografija
Lečenjezamena valvule ili hirurška popravka

Stenoza plućne valvule spada u najčešće urođene, a retko stečene bolesti kao što su karcinoidna i reumatska groznica koji utiču na plućnu valvulu.[1] Plućni zalistak može biti stenotičan ili atretičan, ili listići zaliska mogu biti odsutni. Plućna stenoza može biti valvularna, supravalvularna ili subvalvularna (desna komora sa dve komore ); može biti i u grani plućnih arterija. Ove lezije se zajedno opisuju kao opstrukcije izlaznog trakta desne komore.

Stenotični plućni zalistak obično se javlja bez pridruženih urođenih abnormalnosti, iako može biti povezan sa drugim strukturnim abnormalnostima srca. Da bi se razlikovali prvi od drugih, korišćeni su termini kao što su plućna stenoza sa normalnim korenom aorte ili plućna stenoza sa intaktnim ventrikularnim septumom. Međutim, poželjniji je termin izolovana stenoza plućne valvule. Termin izolovan se može koristiti čak i kada je prisutan otvoren foramen ovale ili mali defekt pretkomorske pregrade.[1] Termin kongenitalno ne treba koristiti jer je većina urođena.

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Plućna stenoza predstavlja 8-12% svih urođenih srčanih mana kod dece u SAD.[2][3] Kod odraslih, plućna stenoza predstavlja približno 15% svih urođenih srčanih mana.[4][5][6] Izolovana plućna stenoza zalistaka sa intaktnim ventrikularnim septumom je drugi najčešći urođeni defekt srca kod dece u SAD. Može se javiti kod čak 50% svih pacijenata sa urođenim srčanim oboljenjima povezanim sa drugim urođenim srčanim lezijama u SAD.

Demografija vezana za rasu, pol i uzrast[uredi | uredi izvor]

Rasna razlika u prevalenciji plućne stenoze je malo verovatna.[7]

Odnos muškaraca i žena je 1:1.[4]

Starost pacijenta pri prezentaciji je povezana sa ozbiljnošću opstrukcije. Ako je stenoza teška, pacijenti se mogu javiti u neonatalnom periodu ili u detinjstvu. Pacijenti sa blagom opstrukcijom mogu u detinjstvu imati asimptomatski šum.

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Stenoza plućne valvule je prvenstveno posledica nedovoljnog razvoja tkiva plućne valvule i distalnog dela bulbus cordisa, koji se karakteriše fuzijom komisura listića, što rezultira zadebljanim i kupolastim izgledom zaliska.

Iako su opisani porodični oblici plućne stenoze, generalno se smatra da je multifaktorskog porekla.[8] Stope recidiva kod braće i sestara su reda 2-3%.[9][10] Prevalencija plućne stenoze kod potomaka roditelja sa plućnom stenozom je 3,6%.

Aberantni obrasci toka u materici takođe mogu biti delimično povezani sa neispravnim razvojem plućne valvule.[11]

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Radiografija bolesnika sa stenozom plućne valvule
Stenoza plućne valvule

Klinički značajno suženje zaliska ili krvnog suda povećava pritisak proksimalno od opstrukcije. Ovaj gradijent pritiska je neophodan za održavanje protoka preko mesta stenoze. Kod plućne stenoze dolazi do hipertrofije desne komore koja održava ovaj tok napred. Veličina pritiska u desnoj komori i gradijent pritiska preko plućne valvule su generalno proporcionalni stepenu opstrukcije. U uobičajenim okolnostima, proporcionalna hipertrofija desne komore održava normalan plućni protok krvi. Ako se normalan izlaz ne održi, dolazi do desnostrane srčane insuficijencije. Ovo se dešava kod novorođenčadi sa kritičnom plućnom stenozom i kod pacijenata sa teškom opstrukcijom koja se javlja u detinjstvu ili odraslom dobu.

Mogu se javiti i promene u geometriji leve komore i smanjena funkcija leve komore.[12][13] Promene su proporcionalne stepenu hipertrofije desne komore; međutim, oni se vraćaju u normalu nakon što se ublaži opstrukcija izlaznog trakta desne komore.

Sa povećanjem hipertrofije desne komore, komplijansa desne komore se smanjuje sa rezultujućim povećanjem krajnjeg dijastolnog pritiska i sa izraženim talasima u desnoj pretkomori. Kako pritisak u desnoj pretkomori raste, može doći do šanta zdesna nalevo ako je foramen ovale otvoren ili ako je prisutan defekt atrijalne pregrade; ova promena dovodi do sistemske arterijske desaturacije i klinički uočljive cijanoze. Ovo ranžiranje se može desiti čak i bez merljivog povećanja pritiska u desnoj pretkomori i može se pripisati smanjenoj usklađenosti desne komore.[14] Takav šant desno-levo može da se javi i kod pacijenata sa nerazvijenom (hipoplastičnom) desnom komorom.[15]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Većina dece sa plućnom stenozom, posebno one sa trivijalnom i blagom plućnom stenozom, ima asimptomatski srčani šum koji se otkriva tokom rutinskog pregleda.

Sistemske arterijske desaturacija koja se klinički manifestuje cijanozom

Pacijenti sa umerenom ili teškom plućnom stenozom mogu imati blagu dispneju pri naporu. Odrasli mogu biti asimptomatski, bez obzira na težinu opstrukcije.[16][7][17]

Kod pacijenata sa teškom ili kritičnom opstrukcijom mogu se javiti znaci sistemske venske kongestije, koji se obično tumače kao znaci kongestivne srčane insuficijencije (CHF). Znaci su posledica teške disfunkcije desne komore ili cijanoze koja je posledica šanta zdesna nalevo preko otvorenog ovalnog foramena ili defekta atrijalne pregrade.

Omaglica, sinkopa i bol u grudima koji podsećaju na anginu pektoris su retki, čak i kod pacijenata sa teškom opstrukcijom.

Treba napomenuti da mnogi pacijenti sa umerenom ili teškom plućnom stenozom ostaju asimptomatski.

Dijagnostička razmatranja[uredi | uredi izvor]

Tetralogija Falot sa stenozom plućne vakvule

Važna razmatranja

Isključivanje pridruženih kongenitalnih anomalija i otkrivanje prisustva cijanoze ili lezije zavisne od toga koliko je velika greška. Pri tome nesme se propustiti da se dijagnostikuje ozbiljns urođena srčanu manu, kao što je tetralogija Falot.

U dijagnostici posebnu pažnju treba obratiti na sledeće:

  • Pacijenti sa acijanozom sa tetralogijom Fallot i oni sa blagom opstrukcijom izlaznog trakta desne komore mogu imati slične prezentacije i fizičke nalaze.
  • Tetralogija Falot je lezija koja se hirurški može korigovati i koja se može bezbedno korigovati, čak iu neonatalnom periodu.
  • Ehokardiografija može pouzdano potvrditi preciznu dijagnozu i pomoći u razlikovanju valvularne plućne stenoze od tetralogije Fallot.

Ehokardiografiju ne treba obustavljati ako se sumnja na složenu anatomiju.

Komplikacije povezane sa balon plućnom valvuloplastikom, kao što je ruptura ili perforacija plućne arterije ili izlaznog trakta desne komore, su retke, ali se mogu javiti.

Drugi problemi koje treba razmotriti

Takođe treba razmotrite sledeća stanja kod pacijenata sa sumnjom na stenozu plućnih zalistaka:

  • Kompleksna urođena srčana bolest povezana sa nalazom plućne stenoze
  • Infundibularna i/ili subpulmonalna stenoza
  • Supravalvularna plućna stenoza
  • Desna komora sa dve komore
  • Sindrom odsustva plućnih zalistaka

Laboratorijske analize[uredi | uredi izvor]

Laboratorijska procena obično nije od pomoći kod stenoze plućnog zalistka.

Merenje hemoglobina i hematokrita kod pacijenata sa cijanozom može biti od pomoći jer su povećane kod pacijenata sa desnolevim šantom. Stepen policitemije je proporcionalan stepenu i trajanju desno-levog šanta. Mikrocitoza i hipohromija ukazuju na nedostatak gvožđa i zahtevaju lečenje suplementima gvožđa.

Oksimetrija pruža informacije o potencijalnom ranžiranju sa desna na levo kod graničnih cijanotičnih lezija, ali ne pomaže u identifikaciji uzroka šanta (plućni, interatrijalni, interventrikularni, veliki arterijski).

Iako analiza gasa arterijske krvi obično nije potrebna, jedan značajan izuzetak je test hiperoksije kod novorođenčeta sa cijanozom neutvrđenog porekla.[18][19]

Frakcija udahnutog kiseonika (FIO2) od 1 (100% kiseonika) generalno ne povećava parcijalni pritisak kiseonika na više od 100 mm Hg kod pacijenata sa cijanotičnim urođenim srčanim defektom (intrakardijalni desno-levog šanta).

Elektrokardiografija[uredi | uredi izvor]

Stenoza plućnog valvule na ehokardiogramu

Elektrokardiografski (EKG) nalazi su obično normalni kod blage plućne stenoze. Devijacija desne ose i hipertrofija desne komore javljaju se kod umerene i teške plućne stenoze zalistaka. Stepen hipertrofije desne komore je u dobroj korelaciji sa težinom plućne stenoze.

Neke studije su pokazale dobru korelaciju između visine R talasa u odvodu V1 i vršnog sistolnog pritiska desne komore; visina R talasa u V1 u mm pomnožena sa 5 predviđa vršni sistolni pritisak desne komore.

Dok je elektrokardiogram koristan neinvazivni alat u proceni težine plućne stenoze, dopler ehokardiografija pruža direktniju indikaciju težine opstrukcije.

Hipertrofija desne pretkomore i hipertrofija desne komore sa deformacijom se primećuju kada je plućna stenoza teška.

Terapija[uredi | uredi izvor]

Ponekad lečenje možda neće biti potrebno ako je poremećaj blag.

Kada postoje i druge srčane mane, lekovi se mogu koristiti za:[20]

  • poboljšanje protok krvi kroz srce (prostaglandini)
  • pomaganje srcu da kuca jače
  • sprečavanje stvaranje ugrušaka (razređivači krvi)
  • uklanjanje viška tečnosti (diuretici)
  • lečenje aritmija.

Perkutana balon plućna dilatacija (valvuloplastika) se može uraditi kada nema drugih srčanih mana. Ova procedura se izvodi tako što se kroz arteriju u preponama uvodi fleksibilnesce cev (kateter) sa balonom pričvršćenim na kraju sve do srca (uz pomoć rendgenskih zraka za vođenje katetera), a potom tako uvedeni balon rasteže valvularni otvor .

Nekim ljudima će možda biti potrebna operacija srca za popravku ili zamenu plućne valvule. Nova valvula se može napraviti od različitih materijala. Ako se valvula ne može popraviti ili zameniti, možda će biti potrebne izvesti druge procedure.

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Ljudi sa blagom bolešću retko imaju pogoršanje stanja. Međutim, kod oni sa umerenom do teškom bolešću stanje se pogoršava.

Ishod je često veoma dobar kada je operacija ili balon dilatacija uspešna. Druge urođene srčane mane mogu biti faktor od kojih zavisi uspešna prognoza boleste.

Najčešće, nove valvule mogu trajati decenijama. Međutim, neke će se istrošiti tokom života pacijenta i treba ih zameniti.

Moguće komplikacije[uredi | uredi izvor]

Komplikacije mogu uključivati:

  • Abnormalni otkucaji srca ( aritmije )
  • Smrt
  • Srčana insuficijencija i povećanje desne strane srca
  • Vraćanje krvi nazad u desnu komoru (plućna regurgitacija) nakon lečenja.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b Rao PS. Pulmonary Valve Disease. Alpert JS, Dalen JE, Rahimtoola S, eds. Valvular Heart Disease. 3rd ed. Philadelphia, PA: Lippencott Raven; 2000. 339-76.
  2. ^ Nadas A. Pulmonary stenosis. In: Fyler DC, ed. Nadas' Pediatric Cardiology. Hanley & Belfus. 1992:459-470.
  3. ^ Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. 3rd ed. New York, NY: Macmillan Co; 1978. 4-6, 761-88.
  4. ^ a b ohnson LW, Grossman W, Dalen JE, Dexter L. Pulmonic stenosis in the adult. Long-term follow-up results. N Engl J Med. 1972 Dec 7. 287(23):1159-63.
  5. ^ Abrahams DG, Wood P. Pulmonary stenosis with normal aortic root. Br Heart J. 1951 Oct. 13(4):519-48
  6. ^ Campbell M. Simple pulmonary stenosis; pulmonary valvular stenosis with a closed ventricular septum. Br Heart J. 1954 Jul. 16(3):273-300.
  7. ^ a b Rao PS. Demographic features of tricuspid atresia. Rao PS, ed. Tricuspid Atresia. 2nd ed. Mt. Kisco, NY: Futura; 1992. 23-37.
  8. ^ Nora JJ. Multifactorial inheritance hypothesis for etiology of congenital heart disease. Circulation. 1968. 38:604-17.
  9. ^ Campbell M. Natural history of cyanotic malformations and comparison of all common cardiac malformations. Br Heart J. 1972 Jan. 34(1):3-8.
  10. ^ Nora JJ, Torres FG, Sinha AK, McNamara DG. Characteristic cardiovascular anomalies of XO Turner syndrome, XX and XY phenotype and XO-XX Turner mosaic. Am J Cardiol. 1970 Jun. 25(6):639-41.
  11. ^ Nora JJ, Nora AH. Recurrence risks in children having one parent with a congenital heart disease. Circulation. 1976 Apr. 53(4):701-2.
  12. ^ Harinck E, Becker AE, Groot AC, Oppenheimer-Dekker A, Versprille A. The left ventricle in congenital isolated pulmonary valve stenosis. A morphological study. Br Heart J. 1977 Apr. 39(4):429-35.
  13. ^ Sholler GF, Colan SD, Sanders SP. Effect of isolated right ventricular outflow obstruction on left ventricular function in infants. Am J Cardiol. 1988 Oct 1. 62(10 Pt 1):778-84
  14. ^ Rao PS. Right ventricular filling following balloon pulmonary valvuloplasty. Am Heart J. 1992 Apr. 123(4 Pt 1):1084-6.
  15. ^ Williams JC, Barratt-Boyes BG, Lowe JB. Underdeveloped right ventricle and pulmonary stenosis. Am J Cardiol. 1963 Apr. 11:458-68.
  16. ^ Johnson LW, Grossman W, Dalen JE, Dexter L. Pulmonic stenosis in the adult. Long-term follow-up results. N Engl J Med. 1972 Dec 7. 287(23):1159-63.
  17. ^ Blount SG Jr, Komesu S, McCord MC. Asymptomatic isolated valvular pulmonary stenosis; diagnosis by clinical methods. N Engl J Med. 1953 Jan 1. 248(1):5-11.
  18. ^ Shannon DC, Lusser M, Goldblatt A, Bunnell JB. The cyanotic infant--heart disease or lung disease. N Engl J Med. 1972 Nov 9. 287(19):951-3.
  19. ^ Rao PS, Marino BL, Robertson AF 3rd. Usefulness of continuous positive airway pressure in differential diagnosis of cardiac from pulmonary cyanosis in newborn infants. Arch Dis Child. 1978 Jun. 53(6):456-60.
  20. ^ Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease in the adult and pediatric patient. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 75.

Literatura[uredi | uredi izvor]

  • Ladusans, E. J.; Qureshi, S. A.; Parsons, J. M.; Arab, S.; Baker, E. J.; Tynan, M. (1990). „Balloon dilatation of critical stenosis of the pulmonary valve in neonates”. Heart. 63 (6): 362—367. ISSN 0007-0769. S2CID 20307309. doi:10.1136/hrt.63.6.362. 
  • Crocetti, Michael; Barone, Michael A.; Oski, Frank A. (2004-01-01). Oski's Essential Pediatrics. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781737708.

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi
  • Overview - American Heart Association (jezik: engleski)


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Стеноза_плућне_валвуле&oldid=27824474”