Hemangioblastom
 | Jedan korisnik upravo radi na ovom članku. Molimo ostale korisnike da mu dopuste da završi sa radom. Ako imate komentare i pitanja u vezi sa člankom, koristite stranicu za razgovor.
Hvala na strpljenju. Kada radovi budu završeni, ovaj šablon će biti uklonjen. Napomene
|
| Hemangioblastom | |
|---|---|
| Sinonimi | Hemangioblastoma |
 | |
| Mikrografija hemangioblastoma. | |
| Specijalnosti | neurologija |
Hemangioblastom mozga je dobroćudni (benigni) tumor centralnog nervnog sistema nepoznatog porekla i nepoznatog histološkog sistema, koji sde može javiti sporadično ili u kombinaciji sa neoplazmama unutrašnjih organa, što je npr karakteristično za naslednu vonHipel-Lindauovu bolest. Formira se u donjem delu mozga, kičmenoj moždini ili mrežnjače. Tumor se razvija u sluzokoži krvnog suda i za razliku od zloćudnih (kanceroznih) tumora, hemangioblastomi ne prodiru u obližnja tkiva.
Hemangioblastomi čine oko 2% svih primarnih tumora mozga i oko 3% svih tumora kičme.
Klinički se u većini slučajeva manifestuje simptomima poremećenog odliva cerebrospinalne tečnosti i/ili oštećenja malog mozga. .
Ovi spororastući tumori se često mogu uspešno lečiti pre nego što se pojave bilo kakve dugoročne komplikacije. Za hemangioblastome male do umerene veličine, višestruke ili rekurentne tumore i za pacijente koji nisu kandidati za hiruršku intervenciju, radiohirurgija je sigurna i efikasna opcija za kontrolu bolesti i poboljšanje preživljavanja.[1]
Prognoza za sporadične hemangioblastome je dobra izuzev kod bolesnika sa von Hipel-Lindauovom bolešću koji imaju lošiju prognozu, jer čak potpuno uklanjanje lezije ne sprečava pojavu novih tumora ove vrste u drugim delovima centralnog nervnog sistema.
Epidemiologija[uredi | uredi izvor]
Hemangioblastomi čine oko 2% svih intrakranijalnih neoplazmi i oko 10% tumora zadnje lobawske jame. Njihov udeo među intramedularnim tumorima kičmene moždine kreće se od 2% do 3%. Veoma retko se primećuje u predelu konusa i korena kičmene moždine, terrminalnog filuma i perifernih nerava. U 25% posmatranih slučajeva, ova patologija je jedna od manifestacija von Hipel-Lindauove bolesti.[2] Kako se u nekim slučajevima pacijenti sa ovim tumorima ne podvrgavaju odgovarajućem skriningu za von Hipel-Lindauovu bolest udeo hemangioblastoma povezanih sa ovom bolešću može biti veći. Sporadični hemangioblastomi se često javljaju kod pacijenata starosti 40–50 godina, dok se oni povezani sa von Hipel-Lindauvom bolešću javljaju pretežno kod pacijenata starosti 20–30 godina.
Muškarci obolevaju od hemangioblastoma češće od žena sa odnosom 1,3-2 : 1.
Klinička slika[uredi | uredi izvor]
Tipična starost pacijenata sa hemangioblastomom koji nije povezan sa Hipel-Lindau bolešću je 40-60 godina. Sa naslednom bolešću, ove neoplazme se pojavljuju u mlađoj dobi - do 35 godina. Mnogobrojnost procesa ukazuje na naslednu prirodu bolesti . U većini slučajeva, hemangioblastomi su spororastući tumori malog mozga ili kičmene moždine .
Klinička slika poremećaja odliva likvora[uredi | uredi izvor]
Neoplazme u zadnjoj lobanjskoj jami dovode do poremećaja odliva cerebrospinalne tečnosti usled kompresije cerebrospinalne tečnosti kanala - četvrte komore . Simptom kompresije cerebrospinalne tečnosti i poremećaja odliva likvora sa mesta proizvodnje ( bočne komore ) je prisilni položaj glave. Za neke je to posledica refleksne napetosti vratnih mišića , za druge je to svesno postavljanje glave pri čemu se poboljšava odliv likvora i, shodno tome, smanjuje se glavobolja . Glavobolja nastaje usled povećanog intrakranijalnog pritiska - intrakranijalne hipertenzije . U početnim fazama, bol je paroksizmalan sa manje ili više dugim intervalima. Napad glavobolje može da se javi bez ikakvog očiglednog razloga, ali se češće javlja nakon fizičkog napora, kašlja, defekacije, brze promene položaja tela u prostoru, kao i u određenim položajima glave (najčešće pri zabacivanju) .
Povraćanje je veoma čest simptom bolesti. Obično se javlja u pozadini napada glavobolje uzrokovanog povećanim intrakranijalnim pritiskom. Povraćanje se takođe može javiti kao izolovani simptom koji je nezavisan od glavobolje. U takvim slučajevima predstavlja žarišni simptom , jer je posledica direktne iritacije centra za povraćanje . Napad može nastati kada se glava naglo okrene. Kombinacija povraćanja i sistematske vrtoglavice ukazuje na oštećenje vestibularnih jezgara dna četvrte komore .
Sistematska vrtoglavica je relativno ređa. Karakteristično je da se vrtoglavica i povraćanje javljaju sa oštrim okretanjem glave ili brzom promenom položaja tela - Brunsov sindrom . Kod jednog broja pacijenata vrtoglavica je prvi simptom bolesti .
Važan, iako nespecifičan, simptom tumora četvrte komore su napadi produžene napetosti mišića, odnosno decerebracije rigidnosti . Iznenada, ponekad praćena krikom, javlja se tonična napetost u mišićima udova, trupa i vrata. Ruka je stisnuta u šaku, podlaktice su blago savijene, glava je zabačena unazad, leđa su konkavna. Napadi ne postaju klonični . Napad traje 2-3 minuta. Nehotično mokrenje i grizenje jezika se obično ne primećuju .
Mentalni poremećaji (letargija, razdražljivost, omamljenost itd.) se javljaju u uznapredovalim stadijumima bolesti. Tumor ne utiče na centre koji su odgovorni za psihu. Međutim, produženo postojanje povećanog intrakranijalnog pritiska može dovesti do gore navedenih simptoma .
Klinička slika bolesti, priroda i trajanje toka uglavnom se određuju u kom delu četvrte komore se tumor nalazi i gde je usmeren njegov rast. Smrt najčešće nastaje ili usled paralize respiratornog centra, usled njegove kompresije, ili usled razvoja dislokacije mozga – izmeštanja malog krajnika u foramen magnum
Klinička slika cerebelarnih lezija[uredi | uredi izvor]
Oštećenje malog mozga karakteriše poremećaj statike i koordinacije pokreta , kao i hipotonija mišića.
Oštećenje cerebelarnog vermisa[uredi | uredi izvor]
Oštećenje cerebelarnog vermisa dovodi do kršenja statike tela - sposobnosti održavanja stabilnog položaja njegovog centra gravitacije, koja obezbeđuje stabilnost. Kada je ova funkcija poremećena, dolazi do statičke ataksije ( od starogrčke reči αταξια - poremećaj). Čovek postaje nestabilan, pa u stojećem položaju teži da široko raširi noge i rukama uravnoteži položaj tela. Statička ataksija se posebno jasno manifestuje u Rombergovom položaju. Od pacijenta se traži da stoji sa nogama čvrsto spojenim, lagano podigne glavu i ispruži ruke napred. Ako postoje cerebelarni poremećaji, pacijent u ovom položaju postaje nestabilan, njegovo telo se ljulja, može pasti. U slučaju oštećenja malog mozga, pacijent sa patologijom hemisfere malog mozga, se obično ljulja s jedne na drugu stranu i češće pada unazad, i naginje se uglavnom ka patološkom fokusu. Ako je statički poremećaj umereno izražen, lakše ga je identifikovati u takozvanom komplikovanom ili senzibilizovanom Rombergovom položaju. U ovom slučaju, od pacijenta se traži da postavi stopala u jednu liniju tako da prst jedne noge leži na peti druge. Procena stabilnosti je ista kao u uobičajenom Rombergovom stavu .
Normalno, kada osoba stoji, mišići njegovih nogu su napeti (reakcija tla , ako postoji opasnost od pada u stranu, njegova noga na ovoj strani se pomera u istom pravcu, a druga noga se odvaja od poda (skok reakcija ). Kada je mali mozak, uglavnom njegov vermis, oštećen, pacijentova podrška i reakcije na skok su poremećene. Oštećena reakcija oslonca manifestuje se nestabilnošću u stojećem položaju, posebno ako su mu noge pomerene blizu jedna drugoj. Povreda reakcije skoka dovodi do činjenice da ako lekar, koji stoji iza pacijenta i osigurava ga, gura pacijenta u jednom ili drugom pravcu, on pada uz blagi pritisak ( simptom guranja ) .
Hod pacijenata sa malom patologijom je veoma karakterističan i naziva se „cerebelarni hod“. Zbog nestabilnosti tela, bolesnik hoda nesigurno, široko raširivši noge, pritom se „baca” s jedne na drugu stranu, a ako je oštećena hemisfera malog mozga, odstupa od zadatog pravca ka patološkom žarištu. Nestabilnost je posebno primetna pri skretanju. Kada hoda, torzo osobe je preterano ispravljen (Tomin znak). Hod ljudi sa lezijama malog mozga je u mnogome sličan hodu pijane osobe.
Ako se pokaže da je statička ataksija izražena, onda pacijenti potpuno gube sposobnost da kontrolišu svoje telo i ne mogu ne samo da hodaju i stoje, već čak i da sede .
Oštećenje hemisfera malog mozga[uredi | uredi izvor]
Pretežno oštećenje hemisfere malog mozga dovodi do sloma njenih antiinercijalnih uticaja i, posebno, dovode do pojave dinamičke nekoordinacije pokreta , smanjenja mišićnog tonusa i pojave asinergije.
Poremećaj koordinacije pokreta[uredi | uredi izvor]
Poremećaj koordinacije pokreta manifestuje se kao nespretnost u pokretima udova, što je posebno izraženo pri pokretima koji zahtevaju preciznost. Da bi se identifikovala dinamička ataksija, sprovodi se serija koordinacionih testova koji su navedeni u tabeli ispod: .
| Vrsta testa | Postupak |
|---|---|
| Test za dijadohokinezu | Od pacijenta se traži da zatvori oči, ispruži ruke napred i brzo, ritmično rotira ka spolja i prema unutra ruke. U slučaju oštećenja hemisfere malog mozga, pokreti ruke na strani patološkog procesa pokazuju se zamašnijim, a kao rezultat toga, ova ruka počinje da zaostaje. Test ukazuje i na prisustvo adijadohokineze. |
| Test prst-nos | pacijent sa zatvorenim očima odmiče ruku, a zatim kažiprstom pokušava da udari vrh nosa. U slučaju cerebelarne patologije, ruka na strani patološkog fokusa čini prekomerno kretanje, zbog čega pacijent propušta. Otkriva se i intencioni tremor (drhtanje prsta), karakteristično za cerebelarnu patologiju, čija se jačina povećava kako se prst približava cilju |
| Test peta-koleno | pacijent, ležeći na leđima sa zatvorenim očima, visoko podiže nogu i pokušava da petom udari u koleno druge noge. Sa cerebelarnom patologijom, primećuju se nedostajući tragovi, posebno kada se vrši homolateralni test (na istoj strani) do pogođene hemisfere malog mozga sa stopalom. Ako ipak peta dođe do kolena, onda se predlaže da se pomeri, lagano dodirujući cevanicu, duž grebena tibije do skočnog zgloba. Štaviše, u slučaju cerebelarne patologije, peta stalno klizi na jednu ili drugu stranu |
| Indeks (prst-prst) test | od pacijenta se traži da kažiprstom udari vrh prsta ispitivača koji je uperen u njega. U slučaju cerebelarne patologije, primećuje se promašaj. U ovom slučaju, pacijentov prst obično odstupa prema zahvaćenoj hemisferi malog mozga. |
| Toma-Jumenti simptom | prilikom hvatanja predmeta pacijent nesrazmerno široko raširi prste :359 . |
| „Test čašom“ | pacijent koji drži čašu vode u ruci prska vodu. |
| Nistagmus | ili trzanje očnih jabučica kada se gleda u stranu ili nagore. Sa oštećenjem malog mozga, nistagmus se smatra rezultatom namernog drhtanja očnih jabučica. U ovom slučaju, ravan nistagmusa se poklapa sa ravninom voljnih pokreta očiju - kada se gleda u stranu, nistagmus je horizontalan, kada se gleda nagore - vertikalno . |
| Poremećaj govora | nastaje kao rezultat poremećene koordinacije mišića koji čine govorno-motorni aparat. Govor postaje spor (bradilalija), njegova glatkoća se gubi. Ona dobija eksplozivni, pojački karakter (akcenat se ne stavlja prema značenju, već u pravilnim intervalima) : 359 . |
| Promene u rukopisu | rukopis pacijenta postaje neujednačen, slova su izobličena, preterano velika ( megalografija ) . |
| Stjuart-Holmsov znak (simptom odsustva obrnutog guranja) | ispitivač traži od pacijenta da savije supiniranu podlakticu i istovremeno se, držeći ruku za zglob, opire ovom pokretu. Ako ispitivač neočekivano pusti pacijentovu ruku, pacijent neće moći na vreme da uspori dalje savijanje šake, a ona će ga, savijajući se po inerciji, snažno udariti u grudni koš :359 . |
| Pronatorski fenomen | od pacijenta se traži da drži ruke ispružene napred, dlanovima nagore. U ovom slučaju, na strani zahvaćene hemisfere malog mozga dolazi do spontane pronacije (rotacija dlana ka unutra i nadole) : 359 . |
| Hof - Šilderov simptom | ako pacijent drži ruke ispružene napred, onda se na strani patološkog fokusa ruka povlači napolje. |
| Fenomen Doinikov (promene posturalnih refleksa ) | od sedećeg pacijenta se traži da stavi ruke sa razdvojenim prstima na kukove, dlanovima nagore i zatvori oči. U slučaju cerebelarne patologije uočava se spontana fleksija prstiju i pronacija šake na strani patološkog žarišta . |
| Šilderov test | od pacijenta se traži da ispruži ruke napred, zatvori oči, podigne jednu ruku gore i spusti je do nivoa druge ruke, a zatim uradi suprotno. Ako je mali mozak oštećen, pacijent će spustiti ruku ispod ispružene . |
Mišićna hipotonija[uredi | uredi izvor]
Mišićna hipotonija se otkriva tokom pasivnih pokreta ispitivača u različitim zglobovima udova pacijenta. Oštećenje vermisa malog mozga najčešće dovodi do difuzne mišićne hipotonije, dok se kod oštećenja hemisfere malog mozga primećuje smanjenje mišićnog tonusa na strani patološkog žarišta . Reflekse nalik klatnu takođe izaziva hipotenzija. Prilikom ispitivanja refleksa kolena u sedećem položaju sa nogama koje slobodno vise sa kauča posle udarca čekićem, primećuje se nekoliko „ljuljajućih“ pokreta potkolenice .
Asinergija[uredi | uredi izvor]
Asinergija je gubitak fizioloških sinergijskih (prijateljskih) pokreta tokom složenih motoričkih aktivnosti ili nemogućnost istovremenog izvođenja različitih elementarnih pokreta koji čine motoričku aktivnost. U slučaju mišića, asinergija je nedostatak koordinacije između mišića agonista i mišića antagonista. Klasičan primer je motorička nekoordinacija tokom testa prst-nos.
Najčešći testovi za utvrđivanje asinergije su:
- Od pacijenta, koji stoji sa spojenim nogama, traži se da se savije nazad. Normalno, u isto vreme kada je glava zabačena unazad, noge se sinergijski savijaju u zglobovima kolena, što pomaže u održavanju stabilnosti tela. Sa cerebelarnom patologijom, nema konjugalnog kretanja u zglobovima kolena, a prilikom zabacivanja glave unazad, pacijent odmah gubi ravnotežu i pada u istom pravcu.
- Od pacijenta, koji stoji sa spojenim nogama, traži se da se odmara na dlanovima lekara, koji ih zatim iznenada uklanja. Ako pacijent ima cerebelarnu asinergiju, on pada napred ( simptom Ožehovskog ). Normalno, postoji blago odstupanje tela unazad ili osoba ostaje nepomična.
- Od pacijenta, koji leži na leđima na tvrdom krevetu bez jastuka sa raširenim nogama u širini ramena, traži se da prekrsti ruke na grudima, a zatim sedne. Zbog odsustva konjugalnih kontrakcija glutealnih mišića, pacijent sa malom patologijom ne može da pričvrsti noge i karlicu na područje podrške, ne može da sedne, dok se noge pacijenta, podižući se sa kreveta, podižu nagore (; asinergije prema Babinskom ) .
Klinička slika hemangioblastoma kičme[uredi | uredi izvor]
Hemangioblastome u predelu kičmenog kanala karakterišu klinički simptomi uzrokovani oštećenjem kičmenih nerava, bele (provodnih puteva) i sive materije kičmene moždine. U zavisnosti od toga koje strukture su zahvaćene, osoba može da pati od:
- slabosti u udovima,
- spastičnosti,
- pojačanih dubokkih refleksa,
- bola i disfunkcije karličnih organa u vidu inkontinencije ili zadržavanja mokraće, kao i veoma jak nagon za mokrenje.
Izvori[uredi | uredi izvor]
- ^ Jawahar, A.; Kondziolka, D.; Garces, Y. I.; Flickinger, J. C.; Pollock, B. E.; Dade Lunsford, L. (2000-06-15). „Stereotactic Radiosurgery for Hemangioblastomas of the Brain”. Acta Neurochirurgica. 142 (6): 641—645. ISSN 0001-6268. doi:10.1007/s007010070107.
- ^ Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F (1998). „Haemangioblastoma of the central nervous system in von Hippel-Lindau disease. French VHL Study Group”. J. Intern. Med. 243 (6): 547—53. PMID 9681857. S2CID 20823909. doi:10.1046/j.1365-2796.1998.00337.x
.
Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]
| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
