Colinger—Elisonov sindrom

Endoskopski snimak brojnih sitnih ulceracija (čireva) u dvanaestopalačnom crevu kod pacijenta sa Colinger—Elisonovim sindromom.

Colinger—Elisonov sindrom (engl. Zollinger–Ellison syndrome) je bolest izazvana tumorima koji proizvode hormon gastrin. Povećan nivo gastrina u krvi bolesnika dovodi do pojačanog lučenja hlorovodonične kiseline u želucu, što za posledicu ima pojavu brojnih peptičkih ulkusa u donjem delu dvanaestopalačnog creva i gornjem delu tankog creva. Colinger—Elisonov sindrom je retka bolest, i otkriva se u 0.1% pacijenata sa čirom na dvanaestopalačnom crevu.

Istorijat

Godine 1955. Colinger i Elison su opisali udruženost teške ulkusne bolesti i gastrin-sekretujućih tumora pankreasnih ostrvaca. Ovi tumori, nazvani gastrinomi, proizvode i luče velike količine gastrina, što ima za posledicu hipersekreciju hlorovodonične kiseline u želucu.

Uzrok bolesti

Uzrok Colinger—Elisonovog sindroma je postojanje gastrinoma, hormonski aktivnog (tzv neuro-endokrinog) dobroćudnog tumora (najčešće u želucu, pankreasu ili dvanaestopalačnom crevu) koji nekontrolisano luči hormon gastrin. Višak gastrina dovodi do pojačanog stvaranja hlorovodonične kiseline u ćelijama sluzokože želuca, koja svojim hemijskim dejstvom dovodi do oštećenja (plitkih - erozija i dubokih - ulceracija) sluzokože želuca, dvanaestopalačnog i tankog creva.

Gastrinomi su najčešći od svih hormonski aktivnih (tj. koji luče hormone) tumora endokrinih ostrvaca pankreasa, i čine oko 10% svih hormonski aktivnih tumora pankreasa, želuca i creva.

Oko 80% gastrin sekretujućih tumora potiče iz pankreasnih ostrvaca (uključujući skoro sve one povezane sa MEN 1 sindromom), a većina ih je lokalizovana u glavi pankreasa. Preostalih 10-15% potiču iz G-ćelija dvanaestopalačnog creva, a ostali su iz donjeg dela tankog creva, želuca, slezine, jetre, limfnih čvorova i jajnika. Tumori su obično mali i često ih ima više, posebno ako su udruženi sa MEN 1 sindromom.

Gastrinomi po svom biološkom ponašanju mogu biti maligni (zloćudni) i benigni (dobroćudni). Oko polovine do dve trećine ovih tumora su maligni, i mogu dati metastaze u limfnim žlezdama, jetri i kostima. Maligni gastrinomi pankreasa sporo rastu, a metastaze mogu biti agresivnije od primarnog tumora.

Znaci i simptomi

Najčešći simptomi Colinger—Edisonovog sindroma jesu bol u gornjem delu trbuha (iznad ili oko pupka, a ispod mesta gde se spajaju rebarni lukovi), oslabljen apetit, gubitak na težini i učestale, retke stolice. Kod ulceracija na želucu bol se javlja neposredno posle obroka, dok se kod ulceracije na dvanaestopalačnom crevu uglavnom javlja na prazan stomak. U poodmaklim nelečenim slučajevima, kod obilnijeg krvarenja iz ulceracija na želucu i crevima, mogu se javiti i crno prebojene stolice (kao talog od kafe) i malaksalost i lako zamaranje zbog malokrvnosti.

Ulkusna bolest se razvija u skoro svih pacijenata koji imaju gastrinom. Više od polovine pacijenata ima dijareju (vodene i masne stolice), a oko 30% bolesnika ima samo dijareju, bez ulkusa.

Postavljanje dijagnoze

Navedeni simptomi nisu secifični za Colinger—Elisonov sindrom, i javljaju se kod većine ulkusnih bolesti (na rimer, kod čira na želucu i čira na dvanaestopalačnom crevu). Definitivna dijagnoza postavlja se gastroskopijom (to jest, gutanjem endoskopske sonde sa kamerom) pomoću koje se jasno mogu videti oštećenja sluzokože jednjaka, želuca i dvanaestopalačnog creva. Dok se kod obične ulkusne bolesti nejčešće vidi samo jedna, krupna ulceracija na sluzokoži želuca ili dvanaestopalačnog creva, brojne sitne ulceracije koje prelaze i na početni deo tankog creva (jejunum ili pravo crevo) govore u prilog postavljanja dijagnoze Colinger—Elisonovog sindroma.

Colinger—Elisonov sindrom najčešće se sreće kod pacijenata između pete i osme decenije života. Na gastrinom treba sumnjati kod svih bolesnika sa ponavljajućim ili na terapiju otpornim čirom na želucu ili dvanaestopalačnom crevu, u onih gde se ulkusi javljaju u donjem delu dvanaestopalačnog creva ili tankom crevu, tamo gde je čir udružen sa kamenom u bubregu, povišenim nivoom kalcijuma u krvi ili bolestima hipofize, ili gde postoje podaci o ulkusnoj bolesti i endokrinim (hormon-stvarajućim) tumorima kod članova porodice.

Svi pacijenti sa Colinger—Elisonovim sindromom moraju biti testirani na MEN 1 (Vermerov) sindrom, merenjem nivoa kalcijuma, fosfora i prolaktina u krvi, kao i rentgenskim snimanjem (ili CT skenerom) baze mozga, gde se nalazi hipofiza. Multipla endokrina neoplazija (MEN sindrom) predstavlja skup različitih tumora lokalizovanih u raznim organima, a nasleđuje se autozomno-dominantno, sa raznolikom kliničkon slikom. Oko 50% gastrinoma udruženo je sa MEN 1 sindromom.

Terapija

Terapija Colinger—Elisonovog sindroma može biti kauzalna (usmerena na uklanjanja uzroka bolesti) i simptomatska (usmerena na uklanjanje tegoba bolesnika). Kauzalna terapija podrazumeva hirurško uklanjanje tumora (gastrinoma) ukoliko je to moguće, što je u praksi veoma retko. Gastrinomi udruženi sa MEN 1 sindromom obično su dobroćudni (benigni) i nisu pogodni za hirurško lečenje. Resekcija (operativno uklanjanje) samog gastrinoma moguće je u oko 20% slučajeva.

Simptomatska terapija podrazumeva svakodnevno, doživotno uzimanje lekova koji smanjuju ili blokiraju lučenje želudačne kiseline. Najčešće se u tu svrhu koriste lekovi iz grupe blokatora protonske pumpe (koji blokiraju stvaranje hlorovodinične kiseline u ćelijama sluzokože želuca), kao što su omeprazol (u prodaji pod imenom Omeprol) i pantoprazol (u prodaji pod imenom Controloc),

Literatura

• Budakov, Pavle (2000). PATOLOGIJA za studente stomatologije. Novi Sad: Univerzitet u Novom Sadu, Medicinski fakultet. str. 214. 
• Manojlović, Dragoslav (2006). Interna medicina (knjiga 1). Beograd: Zavod za udžbenike Beograd. str. 774—775. ISBN 86-17-13983-8. 
• Pejić, Dušan R. (2006). Interna medicina II. Novi Sad: Medicinski fakultet Novi sad. str. 1185—1186. ISBN 86-71-97-249-6. 

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).