Дифузна плућна осификација
Дифузна плућна осификација (ДПО) је ретко стање ДЛД (дифузна болест плућа) које карактерише присуство метапластичне ектопичне кости у плућима и ређе је код пацијената без јасне позадине плућних болести. Недавни литературни радови указују на то да ДПО може бити предиктор плућне фиброзе, повезане са узорком уобичајене интерстицијалне пнеумоније (УИП) и има већу корелацију са идиопатском плућном фиброзом (ИПФ).[1]
ДПО карактеришу веома мали калцификациони чворови, често са зрелим костима који се налазе у оба плућа и често у периферним деловима плућа. Препозната су дв обрасца ДПО: дендриформна и нодуларна. Дендриформни тип је ређи и карактерише га мрежа коштаних спикула налик коралу дуж алвеоларних септа и често је повезана са интерстицијалном фиброзом или хроничном опструктивном болешћу плућа.
Епидемиологија
[уреди | уреди извор]Прегледом литературе, анализа пријављених случајева, у целини, показује да је ДПО преовлађујући патолошки феномен који се најчешће јавља код мушкараца у 40-им до 60-им годинама живота, али је у ретким случајевима описан и код млађих мушкараца и жена.[2][3]
Однос оболелих између мушкараца и жена је био око 6:1 са просечном старошћу од 60,3 године у време постављања дијагнозе.[1]
Етиопатогенеза
[уреди | уреди извор]Сматра се да је плућна осификација резултат више фактора у интеракцији, од којих су значајнији:[4]
- Повреда ткива која се сматра најважнијим провокативним фактором који у алкалној средини иницира преципитацију калцијумове соли, омогућава активност алкалне фосфатазе и активира профиброгене цитокине.
- Алвеоларно крварење које је одговорно за интерстицијално таложење које привлачи соли калцијума и џиновске ћелије са више језгара.
Доњи режњеви су најчешће захваћени, са склоношћу ка задњем и бочном базалном сегменту
Клинички ток је обично индолентан, иако је описана рестриктивна физиологија и смањен капацитет дифузије плућа за угљен моноксид.Неколико случајева је било потпуно асимптоматски јер је већина пацијената пријавила респираторне симптоме као што су бронхијална хиперактивност, кашаљ и диспнеја. Само у ретким случајевима респираторни симптоми су били толико изражени да су довели до билатералне трансплантације плућа.
Пнеумоторакс је био клиничка слика у ретким случајевима. Коморбидитети са ДПО пријављени у серији случајева укључујући историју болести плућа као што су: плућна фиброза, ХОБП и пнеумокониоза. Претходни малигнитет је такође пронађен у спорадичним случајевима. ДПО је такође идентификован код пацијената са остеогенезом имперфекта (ОИ). Плућна осификација је вероватно настала током поправке алвеоларног оштећења изазваног смањеном производњом колагена типа 1 као резултат ОИ.
У недавној ретроспективној студији идентификована је повезаност између дендриформне плућне осификације, у одсуству УИП-а и хроничне аспирације желудачне киселине, због гастроезофагеалне рефлуксне болести, опструктивне апнеје у сну или хроничног неуролошког поремећаја. Хронична аспирација киселине може изазвати локалну киселост и хипоксемију, што може довести до диференцијације плућних фибробласта у остеобласте.
Дијагноза и диференцијална дијагноза
[уреди | уреди извор]Верује се да су комјутерска томографија, тачније компјутеризована томографија високе резолуције супериорни у односу на класичну радиографију грудног коша за исправно откривање сићушних малих калцификованих нодула и да могу прецизно показати гранање линије калцификација које су карактеристике ДПО, са могућношћу спровођења добре диференцијалне дијагнозе у вези са другим условима који могу симулирати његове карактеристике, често избегавајући биопсију употребом хирургије.
Терапија
[уреди | уреди извор]Пошто пацијенти са ПДО не могу имати користи од специфичне терапије, сматра се да је неопходна препорука лечење и контрола свих присутних коморбидитета, због потенцијалне еволуције интерстицијалне фиброзе која је повезана са овом ретком болешћу.
Извори
[уреди | уреди извор]- ^ а б Palermo, Monica; Tiralongo, Francesco; Distefano, Giulio; Vancheri, Ada; Giuffrè, Mauro; Pino, Fabio; Foti, Pietro Valerio; Sambataro, Gianluca; Vancheri, Carlo (2021-01-12). „Quantitative Evaluation of Fibrosis in IPF Patients: Meaning of Diffuse Pulmonary Ossification”. Diagnostics (на језику: енглески). 11 (1): 113. ISSN 2075-4418. PMC 7828113
. PMID 33445645. doi:10.3390/diagnostics11010113.
- ^ Alshaikh, Safa; Alkhunaizy, Zahra; Alabdullattif, Hanoof; Alkhaja, Maryam (2022-10-26). „Idiopathic dendriform pulmonary ossification incidentally found in a patient with gastroesophageal reflux disease: Case report and literature review”. Case Reports International. 11 (2): 16—19. ISSN 2456-9100. doi:10.5348/100111z06sa2022cr.
- ^ Egashira, Ryoko; Jacob, Joseph; Kokosi, Maria A.; Brun, Anne-Laure; Rice, Alexandra; Nicholson, Andrew G.; Wells, Athol U.; Hansell, David M. (2017). „Diffuse Pulmonary Ossification in Fibrosing Interstitial Lung Diseases: Prevalence and Associations”. Radiology (на језику: енглески). 284 (1): 255—263. ISSN 0033-8419. doi:10.1148/radiol.2017152419.
- ^ Weerakkody, Yuranga. „Pulmonary ossification | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org”. radiopaedia.org (на језику: енглески). Приступљено 2025-02-06.
Спољашње везе
[уреди | уреди извор] | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
