Пређи на садржај

Липосарком

С Википедије, слободне енциклопедије
Липосарком
Миксоидни липосарком
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностонкологија, дерматовенерологија

Липосарком (ЛС) је малигни тумор који се развија у масним ћелијама дубоког меког ткива, као што су унутрашњост бедара или у ретроперитонеуму.[1] Липосарком се назива и сарком меког ткива јер се јавља у везивном ткиву тела. Постоји много и много врста саркома меког ткива.[2]

То је ретка врста рака која има сличност са масним ћелијама када се прегледа под микроскопом.[3] Обично је то велики, гломазни тумор и често има више мањих сателита који се протежу изван главних граница тумора. Липосаркоми су, као и сви саркоми, врло ретки.[4]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Липосаркоми се обично манифестују у петој до седмој деценији живота. Међутим, објављени су извештаји о случајевима који описују липосаркоме у дечјој популацији.[5]

Етиологија

[уреди | уреди извор]

Липосарком се дешава када одређени гени мутирају или се мењају, узрокујући да се масне ћелије неконтролисано размножавају и формирају туморе. Медицински истраживачи су идентификовали најмање 20 различитих генетских мутација које узрокују липосарком. Иако се не знају сви разлози зашто ови гени мутирају, истраживачи су идентификовали неке факторе ризика који утичу на учесталост развоја липосаркома:

  • Радиотерапија за рак.
  • Изложеност хемикалијама на радном месту (као што је нпр.изложеност винил хлориду).
  • Одређена наследна стања.

Патогенеза и патохистологија

[уреди | уреди извор]
Добро диференциран липосарком
Миксоидни липосрком

Од свих подтипова, најбоље је окарактерисана миксоидна варијанта, код које су Крозат и сарадници идентификовали карактеристичну уравнотежену хромозомску транслокацију стварањем ТЛС-ЦХОП фузиони протеин.[6] Тачна функција и улога овог фузионог протеина у туморигенези остаје за сада нејасна.

Липосаркоми често расту веома велики и могу да испоље различите хистолошке варијанте, укључујући добро диференциране, миксоидне, округле ћелије и плеоморфне. Добро диференцирани подтип садржи липоците и изгледа хистолошки сличан липомима. Други подтипови садрже ћелије (липобласте) које имају примитивнију диференцијацију, налик феталним масним ћелијама са карактеристичним вакуолама које садрже липиде које се наслањају на језгро.

Најчешћа варијанта је миксоидни подтип, који се хистолошки карактерише присуством звездастих мезенхимских ћелија са малом количином липобласта.

Липосарком са израђеном деформацијом доњег екстремитета

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]
Липосарком у трбуху

Липосаркоми се клинички манифестују на проксималним горњим и доњим деловима екстремитетима или унутар ретроперитонеума.

Симптоми липосаркома зависе од дела тела где се рак формира.

Липосарком у рукама и ногама може изазвати:[2]

  • растућа накупина ткива испод коже,
  • бол у руци,
  • оток руке,
  • слабост погођеног уда.

Липосарком у трбуху, може изазвати:[2]

  • бол у трбуху,
  • отицање трбуха,
  • осећај ситости, која се јавља знатно брже током јела,
  • затвор,
  • крв у столици.

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Дијагностика липосаркома започиње анамнезом и физичким прегледом, а завршава се следећим клиничким тестовима који се могу користити за постављање дијагнозе:[7]

Компјутеризована томографија ЛС

Компјутеризована томографија (КТ) - која помаже лекарима да одреде локацију и величину тумора и колико су близу главним органима.

МРТ миксоидног липосаркома

Магнетна резонантна томогрсфија (МРТ): која помаже у провери стања оближњих нерава, крвних судова и мишића који могу бити захваћени липосаркомом.

Биопсија: је узимање узорка туморског ткива како би медицински патолози могли да прегледају ћелије тумора под микроскопом и потврде дијагнозу липосркома.

Молекуларно и генетско тестирање: које служи за одређивање типа липосаркома.

Терапија

[уреди | уреди извор]

Хируршка терапија

[уреди | уреди извор]

Хируршко лечење липосаркома подразумева ексцизију и, ако је могуће, ресекцију тумора са широким маргинама, у зависности од анатомских ограничења.[8][9]

Радиотерапија и хемотерапија

[уреди | уреди извор]

Радиотерапија и хемотерапија као помоћни третмани су предложени и покушани на појединачним пацијентима, али нису дтаљаније проучавани у клиничким испитивањима.[10][11]

Иако је током 2000. године пријављено је да је радиотерапија липосаркома вулве ефикасна,[12] потребно је спровести рандомизована испитивања да би се дефинисала специфична улога зрачења.

Нежељени ефекти терапије

[уреди | уреди извор]

Нежељени ефекти укључују опоравак од операције, као и нежељене ефекте од хемотерапије и терапије зрачењем.

Компликације

[уреди | уреди извор]

Било која врста терапије може имати компликације, од којих су уобичајене хируршке компликације:[7]

  • Реакција на општу анестезију.
  • Губитак крви.
  • Хируршке ране које не зарастају.
  • Инфекција.
  • Оштећење органа или ткива захваћених тумором.
  • Бол који се не лечи лековима против болова.

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Клинички, округле ћелије и плеоморфне варијанте су агресивније од добро диференцираних и миксоидних подтипова; стога су повезани са лошијом прогнозом и имају тенденцију да се поново појаве након хируршке ексцизије.[13]

Превенција

[уреди | уреди извор]

Нажалост, у већини случајева не може се спречите липосарком, посебно код пацијената који поседују наследна стања која повећавају ризик од развоја тумора.[7]

Ризик од липосаркома меког ткива донекле се можете смањити избегавањем дуготрајног излагања зрачењу и токсичним хемикалијама као што је винил хлорид.[7]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Dei Tos, Angelo P. (1. 8. 2000). „Liposarcoma: New entities and evolving concepts”. Annals of Diagnostic Pathology. 4 (4): 252—266. ISSN 1092-9134. doi:10.1053/adpa.2000.8133. 
  2. ^ а б в „Liposarcoma - Symptoms and causes”. Mayo Clinic (на језику: енглески). Приступљено 2024-02-18. 
  3. ^ „Liposarcoma Cancer: Diagnosis, Treatment, Support & Research”. Liddy Shriver Sarcoma Initiative (на језику: енглески). Приступљено 30. 1. 2019. 
  4. ^ „Sarcoma Centers and Second Opinions for Sarcoma”. Liddy Shriver Sarcoma Initiative (на језику: енглески). Архивирано из оригинала 10. 12. 2017. г. Приступљено 30. 1. 2019. 
  5. ^ Castleberry, Robert P.; Kelly, David R.; Wilson, Edward R.; Cain, Walter S.; Salter, Merle R. (1984-08-01). <579::aid-cncr2820540332>3.0.co;2-l „Childhood liposarcoma. Report of a case and review of the literature”. Cancer. 54 (3): 579—584. ISSN 0008-543X. 
  6. ^ Crozat, Anne; Åman, Pierre; Mandahl, Nils; Ron, David (1993). „Fusion of CHOP to a novel RNA-binding protein in human myxoid liposarcoma”. Nature. 363 (6430): 640—644. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/363640a0. 
  7. ^ а б в г „Learn about Liposarcomas”. Cleveland Clinic (на језику: енглески). Приступљено 2024-02-18. 
  8. ^ Malerba M, Doglietto GB, Pacelli F,; et al. (јул 1999). „Primary retroperitoneal soft tissue sarcomas: results of aggressive surgical treatment”. World J Surg. 23 (7): 670—5. 
  9. ^ Rozental TD, Khoury LD, Donthineni-Rao R, Lackman RD. Atypical lipomatous masses of the extremities: outcome of surgical treatment. Clin Orthop. 2002 May. (398):203-11.
  10. ^ Goss G, Demetri G (август 2000). „Medical management of unresectable, recurrent low-grade retroperitoneal liposarcoma: integration of cytotoxic and non-cytotoxic therapies into multimodality care”. Surg Oncol. 9 (2): 53—9. .
  11. ^ Fanburg-Smith JC, Furlong MA, Childers EL (октобар 2002). „Liposarcoma of the oral and salivary gland region: a clinicopathologic study of 18 cases with emphasis on specific sites, morphologic subtypes, and clinical outcome”. Mod Pathol. 15 (10): 1020—31. .
  12. ^ Yokouchi, J.; Negishi, Y.; Abe, K.; Shirasawa, K.; Mernyei, M. (2000). „Radiotherapy for Liposarcoma of the Vulva”. Gynecologic Oncology. 79 (2): 315—317. ISSN 0090-8258. doi:10.1006/gyno.2000.5939. 
  13. ^ „Merkel Cell Carcinoma and Rare Appendageal Tumors: Overview, Tumors of the Epidermis, Tumorlike Lesions of Fibrous or Elastic Tissue”. 2023-09-14. 

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација
Спољашњи ресурси


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Липосарком&oldid=27900626”