Пређи на садржај

Липофиброматоза

С Википедије, слободне енциклопедије
Липофиброматоза
Специјалностипедијатрија, дерматологија
ЛечењеРадикална хируршка ресекција тумора
ПрогнозаОдлична
ФреквенцијаРетко

Липофиброматоза (ЛПФ) је доброћудни (бенигни) педијатријски тумор меког ткива који настаје првенствено у дисталним екстремитетима. Хистолошки, тумор показује обилно масно ткиво помешано са компонентом вретенастих ћелија, често концентрисано на септалним и перимизијалним локацијама. Овај тумор који не метастазира.[1] у новијој литература понекад сматра да је строго дечји поремећај,[2][3] у ретким случајевима дијагностикован је код одраслих.[4][5] Имајући ово у виду дијагнозу липофиброматозе не треба аутоматски одбацити због старости појединца.[4][5]

Историја

[уреди | уреди извор]

Овај изузетно редак тумор меког ткива први су јасно описали 2000. године Фетсцх и сарадници као строго педијатријски, локално инвазиван и често рекурентни (на месту хируршког уклањања) тумор.

Пре свега на основу хистопатолошких (микроскопског изгледа посебно припремљеног ткива) анализа, липофиброматоза се у почетку сматрала или врстом, или веома сличном врстом апонеуротичког фиброма (који се такође назива калцифицирајући апонеуротични фибром),[6] фиброзног хамартомома у детињству,[7] ЕВСРИ-СМАД3-преуређени фибробластични тумор (такође назван ЕВСР1-СМАД3-позитивни фибробластични тумор)[8] или инфантилна дигитална фиброматоза.[7] Међутим, даље анализе различитих разлика ових тумора, посебно у генским абнормалностима које експримирају њихове неопластичне ћелије, навеле су Светску здравствену организацију 2020. да класификује ЛПФ и сваки од четири друга тумора као изразито различите облике у категорији фибробластичних и миофибробластичних. тумори.[9]

Неурални тумор сличан липофиброматози дефинисан је 2016. године као поремећај који су почетне студије сматрале варијантом липофиброматозе.[10][11] Међутим, новије студије су нагласиле критичне разлике у клиничкој презентацији и абнормалности гена између ова два тумора.[12]

Диференцијална дијагноза

[уреди | уреди извор]

Диференцијално дијагностички требало би имати у виду:

Фиброматозу, доброћудни (неканцерозни) тумор који се састоји од специјализованог типа везивног ткива званог фиброзно ткиво. Патолози деле фиброматозу у две категорије у зависности од тога где се тумор развија. Тумори који се развијају непосредно испод коже називају се површинска фиброматоза. Тумори који се развијају дубље у телу називају се дубока фиброматоза.[13]

Фиброзни хамартом у детињству, редак, доброћудни тумор субкутиса и доњег дермиса, који се обично јавља у прве 2 године живота. Клинички ток је обично бенигни и прогноза је одлична. Физичке карактеристике поткожне масе код детета могу указивати на малигни процес.[14]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Fetsch JF, Miettinen M, Laskin WB, Michal M, Enzinger FM (новембар 2000). „A clinicopathologic study of 45 pediatric soft tissue tumors with an admixture of adipose tissue and fibroblastic elements, and a proposal for classification as lipofibromatosis”. The American Journal of Surgical Pathology. 24 (11): 1491—500. PMID 11075850. S2CID 37010526. doi:10.1097/00000478-200011000-00004 Слободан приступ. 
  2. ^ Boos MD, Chikwava KR, Dormans JP, Chauvin NA, Jen M (2014). „Lipofibromatosis: an institutional and literature review of an uncommon entity”. Pediatric Dermatology. 31 (3): 298—304. PMID 24758203. S2CID 9141873. doi:10.1111/pde.12335. 
  3. ^ Agarwal H, Singh L, Mahajan N, Gupta CR (новембар 2019). „Lipofibromatosis: Clues to the cytological diagnosis of a rare tumour”. Cytopathology. 30 (6): 667—670. PMID 31251424. S2CID 195765440. doi:10.1111/cyt.12749. 
  4. ^ а б Shen S, Rizkallah J, Kirkpatrick ID, Khadem A, Jassal DS (април 2013). „Cardiac lipofibromatosis”. The Canadian Journal of Cardiology. 29 (4): 519.e11—2. PMID 23146562. doi:10.1016/j.cjca.2012.08.018. 
  5. ^ а б Sonoda-Shimada K, Kajihara I, Shimada S, Igata T, Jinnin M, Honda Y, Ihn H (мај 2018). „Case of pigmented lipofibromatosis in a 27-year-old woman”. The Journal of Dermatology. 45 (5): e128—e129. PMID 29178136. S2CID 206881756. doi:10.1111/1346-8138.14147. 
  6. ^ John I, Fritchie KJ (јануар 2020). „What is new in pericytomatous, myoid, and myofibroblastic tumors?”. Virchows Archiv. 476 (1): 57—64. PMID 31705190. S2CID 207941071. doi:10.1007/s00428-019-02700-y. 
  7. ^ а б John I, Fritchie KJ (јануар 2020). „What is new in pericytomatous, myoid, and myofibroblastic tumors?”. Virchows Archiv. 476 (1): 57—64. PMID 31705190. S2CID 207941071. doi:10.1007/s00428-019-02700-y. 
  8. ^ Parham DM (2018). „Fibroblastic and myofibroblastic tumors of children: new genetic entities and new ancillary testing”. F1000Research. 7: 1963. PMC 6305242 Слободан приступ. PMID 30613391. doi:10.12688/f1000research.16236.1 Слободан приступ. 
  9. ^ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (април 2021). „The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives”. Pathologica. 113 (2): 70—84. PMC 8167394 Слободан приступ. PMID 33179614. doi:10.32074/1591-951X-213. 
  10. ^ Agaram NP, Zhang L, Sung YS, Chen CL, Chung CT, Antonescu CR, Fletcher CD (октобар 2016). „Recurrent NTRK1 Gene Fusions Define a Novel Subset of Locally Aggressive Lipofibromatosis-like Neural Tumors”. The American Journal of Surgical Pathology. 40 (10): 1407—16. PMC 5023452 Слободан приступ. PMID 27259011. doi:10.1097/PAS.0000000000000675. 
  11. ^ Malik F, Santiago T, Newman S, McCarville B, Pappo AS, Clay MR (јун 2020). „An addition to the evolving spectrum of lipofibromatosis and lipofibromatosis-like neural tumor: Molecular findings in an unusual phenotype aid in accurate classification”. Pathology, Research and Practice. 216 (6): 152942. PMID 32299759. S2CID 215803522. doi:10.1016/j.prp.2020.152942. 
  12. ^ Panse G, Reisenbichler E, Snuderl M, Wang WL, Laskin W, Jour G (фебруар 2021). „LMNA-NTRK1 rearranged mesenchymal tumor (lipofibromatosis-like neural tumor) mimicking pigmented dermatofibrosarcoma protuberans”. Journal of Cutaneous Pathology. 48 (2): 290—294. PMID 32519338. S2CID 219562066. doi:10.1111/cup.13772. 
  13. ^ „Фиброматоза | МиПатхологиРепорт.ца”. MyPathologyReport.ca (на језику: српски). Приступљено 2025-01-07. 
  14. ^ Vinayak, RohanS; Kumar, Sumit; Chandana, Sudhir; Trivedi, Priti (2011). „Fibrous hamartoma of infancy”. Indian Dermatology Online Journal (на језику: енглески). 2 (1): 25. ISSN 2229-5178. doi:10.4103/2229-5178.79867. 

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Липофиброматоза&oldid=28959809”