Пређи на садржај

Мастоцитоза

С Википедије, слободне енциклопедије
Мастоцитоза
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностонкологија, хематологија

Мастоцитоза је ретко клонско неопластично обољење мастоцита проузроковано малигним растом и акумулацијом мастоцита у једном или више ткива и органа.[1][2] Светска здравствена организација (СЗО) је 2008. године, у класификацији тумора хематопоетског и лимфног ткива, мастоцитозу сврстала у групу мијелопролиферативних неоплазми. Болест је подељена на кожну и системску мастоцитозу (СМ), а потом је класификована у засебне подтипове.[3]

Симптоми обољења настају због механичке инфилтрације и имунолошке реакције тела различитих ткива ослобађеним проинфламаторним цитокинима из мастоцита који се гомилају у ткиву коже и понекад, у другим деловима тела.[4]

Болест се одликује веома хетерогеном клиничком сликом, почев од кожног облика, који може спонтано да се повуче, до веома агресивне неоплазме са смртним исходом.[5]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Око 90% људи са обичном мастоцитозом и мање од 50% људи са другим облицима мастоцитозе имају уртикарију пигментозе - мале, црвенкастосмеђе мрље по целом телу, које обично стварају уртике и црвенило када се протрљају или почешу.

Ређи облици мастоцитозе повезани су са тешким поремећајем крви (попут акутне леукемије, лимфома, хроничне неутропеније или мијелопролиферативним поремећајем) или са тешком болешћу; леукемијом мастоцита и агресивном мастоцитозом.

Етиопатогенеза

[уреди | уреди извор]

Као узрочни фактор наводи се активирано ослобађање медијатора из незрелих пролиферативних мастоцита у коштаној сржи, гастроинтестиналном тракту или кожи Ослобађање се може појавити спонтано и може бити изазвано разним физичким, фармаколошким и/или психолошким подражајима.

Патогенеза системске мастоцитозе заснива се углавном на мутацији трансмембранских ц-кит рецептора тирозин киназе, која је одговорна за пролиферацију и сазревање мастоцита. Тирозин киназа обично захтева фактор матичних ћелија за овај поступак. Међутим, рецептор може постати трајно активиран због мутације ц-кит-а и на тај начин повећати пролиферацију мастоцита и тиме олакшати ослобађање медијатора мастоцита.[6]

Током година у организму оболеле особе накупља се све више мастоцита, који доводе до постепеног развоја клиничке слике праћене различитим симптомима, међу којима доминирају болови у зглобовима и костима, склоност ка тешким алергијским реакцијама, укључујући симптоме налик анафилакси.[7]

Због све већег нагомилавања хистамина у желуцу код болесника са мастоцитозом може се развити пептички улкус (чир) и хронични пролив.[6]

Знаци и симптоми

[уреди | уреди извор]
Кожне промене код мастоцитозе

Манифестације системске мастоцитозе укључују следеће:

  • Анемија и коагулопатија
  • Абдоминални (трбушни) бол, који је најчешћи симптом од стране дигестивног система, затим, дијареја (пролив), мучнина и повраћање
  • Симптоми и знаци гастроезофагеалне рефлуксне болести
  • Свраб и оспа
  • Анафилактоидна реакција.[8][9]

Јачина симптома може варирати од благе мучнине и бола до акутног чира на желуцу и крварења.

Симптоми често подсећају на основну болест, највероватније нетолеранцију на хистамин или алергију на храну.[10]

Дијагноза

[уреди | уреди извор]
Објективни преглед

Објективним физичким преглед могу се установити следеће промена:[11]

  • Знаци анемије (нпр, бледило)
  • Хепатомегалија (27%)
  • Спленомегалија (37%)
  • Лимфаденопатија (21%)
  • Уртикарија (41%)
  • Остеолизе и патолошке фрактуре (ретко)
Дијагноза на основу консензусом усвојених критеријума

Дијагноза болести може се поставити уколико је задовољен један „мајор-велики” и један „минор-мали” дијагностички критеријум, или ако су испуњена три „минор” критеријума. „Мајор” критеријум подразумева постојање мултифокалних инфилтрата мастоцита у биоптату коштане сржи или екстракутаних органа.[12] Четири „минор” критеријума су:

  1. Вретенаст облик или нетипични морфолошки изглед код више од 25% мастоцита;
  2. Мутација у кодону 816 KIT;[13]
  3. Експресија CD2, односно CD25 уз нормалне маркере за мастоците;
  4. Повишен ниво укупне триптазе у серуму.
Дијагноза на основу тока болести

На основу тока болести, системски облик мастоцитозе дели се на; индолентни подтип и агресивни подтип СМ. Агресивни облик болести дијагностикује се уколико постоји бар један системски знак:

  1. Цитопенија (хемоглобин < 100 g/l,
  2. Апсолутни број неутрофила < 1 × 109/l, тромбоцити < 100 × 109/l);
  3. Хепатомегалија са оштећењем функције јетре, асцитесом или порталном хипертензијом;
  4. Хиперспленизам;
  5. Скелетна болест (остеолизе и патолошке фрактуре);
  6. Малапсорпција са губитком телесне масе.
Хистиопатолошки налаз

Терапија

[уреди | уреди извор]

Лечење мастоцитозе захтева примену две врсте антихистаминика: блокаторе хистаминских Х1 рецептора и хистаминских Х2 рецептора, који се користе за лечење пептичких улкуса.

Ако је мастоцитоза повезана са тешким, основним поремећајем, лечење је много дуготрајније и сложеније, јер код таквих болесника постоје бројне недоумице. Наиме иако је класификација СЗО дала јасне дијагностичке критеријуме СМ, „сиве зоне” услед преклапања подтипова болести и даље постоје. Код болесника са таквим облицима јако је тешко проценити када и код кога применити циторедуктивну терапију.[14]

Најважније терапијске мере су:

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Системски облик мастоцитозе (СМ) за засада се сматра неизлечивом болешћу, а терапијски приступ је индивидуалан и зависи од типа обољења и испољених симптома.

Код особа са индолентним обликом болести превенција и лечење симптома и знакова који су последица дегранулације мастоцита једини су неопходни вид лечења, а прогноза је добра.

Код агресивног подтипа СМ неопходна је примена циторедуктивне терапије, са неизвесним исходом лечења.[15]

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ Horny, H. P.; Sotlar, K.; Valent P (2007). „Mastocytosis: state of the art”. Pathobiology. 74: 121—32. .
  2. ^ Metcalfe, D. D. (2008). „Mast cell and mastocytosis.”. Blood. 112: 946—56. .
  3. ^ Horny HP, Metcalfe DD, Bennetti JM, Bain BJ, Akin C, Escribano L, et al. Mastocytosis. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyone, France: International Agency for Research and Cancer (IARC); (2008). стр. 54-63.
  4. ^ Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwartz LB; et al. (2001). „Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a concensusproposal”. Leuk Res. 25: 603—25. .
  5. ^ Pardanani, A.; Tefferi A (2010). „Systemic mastocytosis in adults: a review on prognosis and treatment based on 324 Mayo Clinic patients and current literature.”. Curr Opin Hematol. 17: 125—32. .
  6. ^ а б в Horny HP, Sotlar K, Valent P, Hartmann K (октобар 2008). „Mastocytosis: a disease of the hematopoietic stem cell”. Dtsch Arztebl Int. 105 (40): 686—92. .
  7. ^ Hepner, D. L.; Castells MC (2003). „Anaphylaxis during the perioperative period.”. Anesth Analg. 97: 1381—95. .
  8. ^ Bonadonna P, Zanotti R, Pagani M, Caruso B, Perbellini O, Colarossi S (септембар 2009). „How much specific is the association between hymenoptera venom allergy and mastocytosis?”. Allergy. 64 (9): 1379—82. .
  9. ^ Weingarten, T. N.; Volcheck GW; Sprung, J. (јул 2009). „Anaphylactoid reaction to intravenous contrast in patient with systemic mastocytosis”. Anaesth Intensive Care. 37 (4): 646—9. .
  10. ^ Vlieg-Boerstra BJ, van der Heide S, Oude Elberink JN, Kluin-Nelemans JC, Dubois AE (2005 Jul-Aug). „Mastocytosis and adverse reactions to biogenic amines and histamine-releasing foods: what is the evidence?.”. Neth J Med. 63 (7): 244—9.  Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ).
  11. ^ Arber, Daniel A.; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J.; Le Beau, Michelle M.; Bloomfield, Clara D.; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. (2016-05-19). „The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia”. Blood (на језику: енглески). 127 (20): 2391—2405. ISSN 0006-4971. doi:10.1182/blood-2016-03-643544. 
  12. ^ Valent P, Sperr WR, Schwartz LB, Horny HP (2004). „Diagnosis and classification of mast cell proliferative disorders: delineation from immunologic diseases and non-mast cell hematopoietic neoplasms.”. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 114: 3—11. 
  13. ^ Fritsche-Polanz R, Jordan JH, Feix A, Sperr WR, Sunder-Plassmann G, Valent P; et al. (2001). „Mutation analysis of C-KIT in patients with myelodisplastic syndromes without mastocytosis and case of systemic mastocytosis.”. British Journal of Haematology. 113: 357—64. .
  14. ^ Pardanani, A. (2010). „WHO subvariants of indolent mastocytosis: clinical details and prognostic evaluation in 159 consecutive adults”. Blood. 115: 150—1. .
  15. ^ Fritsche-Polanz R, Fritz M, Huber A, Sotlar K, Sperr WR (2010). „Mannhalter C, et al: High frequency of concomitant mastocytosis in patients with acute myeloid leukemia exibiting the transformatin KIT mutation D816V.”. Mol Oncol. 4: 335—46. .

Литература

[уреди | уреди извор]
  • Hughes JDM, Olynyc T, Chapdelaine H, Segal L, Miedzybrodzki B, Ben-Shoshan M. Effective management of severe cutaneous mastocytosis in young children with omalizumab (Xolair® ). Clinical and Experimental Dermatology. 2018 Feb 16.
  • Ma, Z.; Jiao Z (новембар 2011). „Mast cells as targets of pimecrolimus”. Curr Pharm Des. 17 (34): 3823—9. 
  • Mashiah J, Harel A, Bodemer C, Hadj-Rabia S, Goldberg I, Sprecher E, et al. Topical pimecrolimus for paediatric cutaneous mastocytosis. Clinical and Experimental Dermatology. 2018 Feb 20.
  • Ellis, D. L. (јануар 1996). „Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with the 585-nm flashlamp-pumped dye laser”. Dermatol Surg. 22 (1): 33—7. .

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација
Спољашњи ресурси


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Мастоцитоза&oldid=27900770”