Krigler—Najarov sindrom

Krigler—Najarov sindrom
Krigler—Najarov sindrom
	Bilirubin
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnost	педијатрија, hepatology
MKB-10	E80.5
MKB-9-CM	277.4
OMIM	218800 606785
DiseasesDB	3176
MedlinePlus	001127
eMedicine	med/476
Patient UK	[https://patient.info/doctor/crigler-najjar-syndrome crigler-najjar-syndrome Krigler—Najarov sindrom]
MeSH	D003414
	[uredi na Vikipodacima]

Krigler—Najarov sindrom ili Sindrom Krigler—Najar (engl. Crigler–Najjar syndrome ili CNS) redak je nasledni poremećaj metabolizma bilirubina, koji se hemijski formira razlaganjem hema u crvenim krvnim zrncima.^[1]^[2] Poremećaj dovodi do formiranja nehemolitičke žutice, pri kojoj se javljaju visoki nivoi nekonjugovanog bilirubina i često dolazi do oštećenja mozga kod odojčadi. Bolest se nasleđuje u autozomalno recesivnom maniru.

Ovaj sindrom se deli u tip I i II, pri čemu se ovaj kasniji ponekad naziva Arijasovim sindromom. Ova dva tipa, zajedno sa Gilbertovim sindromom, Dubin—Džonsonovim sindromom i Rotorovim sindromom, su pet poznatih naslednih defekata u biliribinskom metabolizmu. Za razliku od Gilbertovog sindroma, samo par stotina CNS slučajeva je poznato.^[3]

Reference

^ Crigler JF Jr, Najjar VA (1952). „Congenital familial nonhemolytic jaundice with kernicterus; a new clinical entity”. AMA American Journal of Diseases of Children. 83 (2): 259—60. ISSN 0096-8994. PMID 14884759.
^ synd/86 на сајту Who Named It
^ Fox IJ, Chowdhury JR, Kaufman SS, Goertzen TC, Chowdhury NR, Warkentin PI, Dorko K, Sauter BV, Strom SC (1998). „Treatment of the Crigler–Najjar syndrome type I with hepatocyte transplantation”. The New England Journal of Medicine. 338 (20): 1422—6. PMID 9580649. doi:10.1056/NEJM199805143382004.

Spoljašnje veze

Info and links related to Crigler–Najjar
Girl, nine, sleeps under UV lights to avoid turning yellow
Crigler–Najjar syndrome, type 1 at NIH's Office of Rare Diseases
Crigler–Najjar syndrome, type 2 at NIH's Office of Rare Diseases

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

[1] Crigler JF Jr, Najjar VA (1952). „Congenital familial nonhemolytic jaundice with kernicterus; a new clinical entity”. AMA American Journal of Diseases of Children. 83 (2): 259—60. ISSN 0096-8994. PMID 14884759.

[2] synd/86 на сајту Who Named It

[3] Fox IJ, Chowdhury JR, Kaufman SS, Goertzen TC, Chowdhury NR, Warkentin PI, Dorko K, Sauter BV, Strom SC (1998). „Treatment of the Crigler–Najjar syndrome type I with hepatocyte transplantation”. The New England Journal of Medicine. 338 (20): 1422—6. PMID 9580649. doi:10.1056/NEJM199805143382004.

[1]

[2]

[3]