Пређи на садржај

Портал:Медицина/Изабрани чланак јун 2017.

С Википедије, слободне енциклопедије

Амиотрофична латерална склероза, Шаркоова болест или Лу Геригова болест(скраћено АЛС) припада групи неуролошких болести централног нервног система, и примарно захвата горње и доње моторне неуроне. Једна је од најчешћих болести проузрокованих дегенерацијом моторних неурона. Она може да се јави појединачно или као наследна породична болест (10% свих случајева АЛС-а). За 20% наслеђених АЛС-а доказана је мутација гена за цитосол До данас је идентификовано готово 50 СОД 1 мутација код особа с породичним АЛС-ом. Мада је свако подложан обољењу, АЛС најчешће погађа средовечне особе.

Чак 20.000 људи у САД болује од АЛС-а, према подацима Националног института за неуролошке поремећаје и мождани удар, а сваке године дијагностикује се 5.000 нових случајева.

У почетку људи могу приметити слабост у мишићима, трзање или грчење, а потом болест прогресивно онеспособљава ход, говор, гутање и на крају дисање. Многи болесници проведу последње дане живота у потпуности парализовани, док им мозак и даље функционише.

Клиничка слика је карактерисана прогресивним губитком мишићне масе и снаге, фасцикулацијама, спастицитетом, хиперрефлексијом и екстензорним плантарним одговором (позитиван знак Бабински рефлекса), као и развојем дизартрије и дисфагије.

Болест има брзи прогресивни ток, а једини одобрени лек од стране ФДА је рилузол. Иако третман рилузолом може продужити живот пацијента, његови учинци су скромни.

наставак на...