Портал:Медицина/Изабрани чланак јун 2017.
Amiotrofična lateralna skleroza, Šarkoova bolest ili Lu Gerigova bolest(skraćeno ALS) pripada grupi neuroloških bolesti centralnog nervnog sistema, i primarno zahvata gornje i donje motorne neurone. Jedna je od najčešćih bolesti prouzrokovanih degeneracijom motornih neurona. Ona može da se javi pojedinačno ili kao nasledna porodična bolest (10% svih slučajeva ALS-a). Za 20% nasleđenih ALS-a dokazana je mutacija gena za citosol Do danas je identifikovano gotovo 50 SOD 1 mutacija kod osoba s porodičnim ALS-om. Mada je svako podložan oboljenju, ALS najčešće pogađa sredovečne osobe.
Čak 20.000 ljudi u SAD boluje od ALS-a, prema podacima Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar, a svake godine dijagnostikuje se 5.000 novih slučajeva.
U početku ljudi mogu primetiti slabost u mišićima, trzanje ili grčenje, a potom bolest progresivno onesposobljava hod, govor, gutanje i na kraju disanje. Mnogi bolesnici provedu poslednje dane života u potpunosti paralizovani, dok im mozak i dalje funkcioniše.
Klinička slika je karakterisana progresivnim gubitkom mišićne mase i snage, fascikulacijama, spasticitetom, hiperrefleksijom i ekstenzornim plantarnim odgovorom (pozitivan znak Babinski refleksa), kao i razvojem dizartrije i disfagije.
Bolest ima brzi progresivni tok, a jedini odobreni lek od strane FDA je riluzol. Iako tretman riluzolom može produžiti život pacijenta, njegovi učinci su skromni.