Ksantom
| Ksantom | |
|---|---|
 | |
| Koleno pacijenta sa višestrukim tuberoznim ksantomom.[1] |
Ksantom (stanje: ksantomatoza) je taloženje žućkastog materijala bogatog holesterolom koji se može pojaviti bilo gde u telu u različitim bolesnim stanjima. Ksantom je kožna manifestacija lipidoze u kojoj se lipidi akumuliraju u velikim penastim ćelijama unutar kože. Oni su povezani sa hiperlipidemijama (primarnog i sekundarnog tipa).
Ksantomi tetiva su povezani sa hiperlipidemijom, hroničnom opstrukcijom bilijarnog trakta, primarnom bilijarnom cirozom, sitosterolemijom i cerebrotendinoznom ksantomatozom (retkom metaboličkom bolešću). Palmarni ksantomi i tuberoeruptivni ksantomi (preko kolena i laktova) se javljaju kod hiperlipidemije tipa 3.
Etimologija
[uredi | uredi izvor]Termin ksantom potiče od grčkih reči ξανθος - žuto i sufiksa ωμα koji formira imenicu koje označava masu ili tumor.
Vrste
[uredi | uredi izvor]Ksantelazma
[uredi | uredi izvor]
Ksantelazma je ksantom sa histološka slikom koja prikazuje penaste ćelije opterećene lipidima sa velikim površinama rascepa holesterola, uvećanje od 10 ×, bojenje eozinom i hematoksilinom.
Ksantelazma je oštro ograničena žućkasta kolekcija holesterola ispod kože, obično na ili oko očnih kapaka. Striktno, ksantelazma je posebno stanje, naziva se ksantomom samo kada postane veća i nodularna, poprima tumorske proporcije.[2] Ipak, često se jednostavno klasifikuje kao podtip ksantoma.
Tuberozni ksantom
[uredi | uredi izvor]Tuberozni ksantom karakterišu ksantomi koji se nalaze iznad tuberoznosti zglobova.
Ksantom na tetivama
[uredi | uredi izvor]
Ksantom na tetivama ili tendinozni ksantom se klinički karakteriše papulama i čvorovima koji se nalaze u tetivama šaka, stopala i pete. Takođe je povezan sa porodičnom hiperholesterolemijom (PH).
Eruptivni ksantom
[uredi | uredi izvor]Eruptivni ksantom (ILDS D76.370) klinički se karakteriše malim, žućkasto-narandžastim do crvenkasto-braon papulama okruženim eritematoznim oreolom koji se iznenada pojavljuju po celom telu, posebno po rukama, zadnjici i ekstenzornim površinama ekstremiteta. Ima tendenciju da se povezuje sa povišenim trigliceridima.
Ravni ksantom
[uredi | uredi izvor]Ravni ksantom ili ksantom planum, klinički se karakteriše trakama ili pravougaonim pločama (makulama) i plakovima u dermisu koji se difuzno šire po velikim delovima tela.
Ksantom na dlanovima
[uredi | uredi izvor]Ksantom na dlanovima ili palmarni ksantom se klinički karakteriše žućkastim plakovima koji obuhvataju dlanove i fleksularne površine prstiju. Ravni ksantomi se odlikuju žućkastim do narandžastim, ravnim makulama ili blago povišenim plakovima, često sa centralnom belom površinom koja može biti lokalizovana. ili uopšteno. Često nastaju u kožnim naborima, posebno u palmarnim naborima. Javljaju se kod hiperlipoproteinemije tipa 3 i tipa 3A i u vezi sa bilijarnom cirozom. Prisustvo palmarnih ksantoma, kao i prisustvo tetivnih ksantoma, ukazuje na hiperholesterolemiju.
Tuberoeruptivni ksantom
[uredi | uredi izvor]Tuberoeruptivni ksantom se klinički karakteriše crvenim papulama i čvorovima koji izgledaju upaljeno i imaju tendenciju spajanja. Tuberozni ksantomi se smatraju sličnim, i nalaze se unutar istog spektra bolesti kao i eruptivni ksantomi.
Druge vrste ksantoma
[uredi | uredi izvor]Drugi tipovi ksantoma identifikovani u Medicinskom rečniku uključuju:
- Diabetseni ksantom, tip eruptivnog ksantoma, često sa teškim oblikom dijabetesa.
- Diseminovani ksantom, redak ksantom koji se sastoji od ne-H histiocita na fleksularnim (savijenim) površinama, povezan sa dijabetesom insipidusom.
- Verukozni ksantom ili histiocitoza 1: papilom oralne sluzokože i kože pri čemu vezivno tkivo ispod epitela sadrži histiocite.
Dijagnoza
[uredi | uredi izvor]Dijagnoza kožnih ksantoma uključuje određivanje tipa ksantoma i osnovnog uzroka kroz anamnezu pacijenta, fizički pregled i relevantne laboratorijske studije. Često klasična žuta ili žuto-crvena boja i distribucija eruptivnih, tuberoznih i ravnih ksantoma (npr. kapci u ksantelazmi) omogućavaju pretpostavljenu dijagnozu. Korelacija kliničkog i patološkog nalaza potvrđuje dijagnozu.
Biopsija kože ekscizijom može da identifikuje histološke karakteristike u skladu sa kožnim ksantomom i može potvrditi dijagnozu kada je u korelaciji sa kliničkim nalazima.
Ispitivanje lipida natašte za procenu dislipidemije trebalo bi da se uradi kod svih pacijenata sa ksantomima, sa izuzetkom pacijenata sa veruciformnim ksantomima (koji nisu povezani sa hiperlipidemijom).
Pacijenti sa hiperlipidemijom treba da prođu dalju evaluaciju da bi se identifikovao uzrok dislipidemije. Pacijenti sa eruptivnim ili ravnim ksantomima i hiperlipidemijom zahtevaju procenu uzroka sekundarne hiperlipidemije, kao što su dijabetes, bolest štitne žlezde, bolest jetre ili bolest bubrega. Obično počinjemo procenu ovih pacijenata dobijanjem nivoa glukoze natašte, hemoglobina A1C, testova funkcije jetre, hormona koji stimuliše štitastu žlezdu i testova funkcije bubrega, u zavisnosti od istorije pacijenta i pregleda simptoma. Ako uzrok sekundarne hiperlipidemije ne postane očigledan kod pacijenta sa eruptivnim ili ravnim ksantomima, pacijent treba da se proceni na primarnu (naslednu) dislipidemiju. Pacijente sa tetivnim ili tuberoznim ksantomima automatski treba proceniti na naslednu dislipidemiju.
Dok deca sa sitosterolemijom mogu imati normolipemične ksantome, kod odraslih bez dokaza o dislipidemiji, treba preispitati dijagnozu eruptivnih, tuberoznih ili tendinoznih ksantoma s obzirom na snažnu povezanost ovih podtipova sa dislipidemijom.
Pacijenti sa ravnim ksantomima mogu biti normolipidemični. Zbog povezanosti difuznih normolipemičnih ravnih ksantoma sa hematološkom bolešću, kod ovih pacijenata bi trebalo da se procene na povezano hematološko oboljenje. Razumne početne laboratorijske studije uključuju:
- kompletnu krvnu sliku
- elektroforezu serumskih proteina i imunofiksacija seruma
- test lakog lanca bez seruma
Prognoza
[uredi | uredi izvor]Bez lečenja, ksantomi obično perzistiraju. Pacijenti sa ksantomima povezanim sa hiperlipidemijom zahtevaju kliničko praćenje zbog morbiditeta povezanih sa hiperlipidemijom i osnovnih uzroka hiperlipidemije. Pored toga, pacijenti sa difuznim ravnim ksantomima kojima nedostaju dokazi o hematološkoj bolesti u vreme postavljanja dijagnoze zahtevaju dugotrajno praćenje za razvoj hematološke bolesti.[3]
Izvori
[uredi | uredi izvor]- ^ Kumar AA, Shantha GP, Srinivasan Y, Senthil N, Rajkumar K, Paunikar N, Sudhakar M (avgust 2008). „Acute myocardial infarction in an 18 year old South Indian girl with familial hypercholesterolemia: a case report”. Cases Journal. 1 (1): 71. PMC 3301444
. PMID 18687118. doi:10.1186/1757-1626-1-71 .
- ^ Shields, Jerry A.; Shields, Carol L. (2008). Eyelid, conjunctival and orbital tumors: an atlas and textbook (2nd ed izd.). Philadelphia: Wolters Kluwer - Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-7578-6.
- ^ Huguet, P.; Toran, N.; Tarragona, J. (1995). „Cutaneous verruciform xanthoma arising on a congenital lymphoedematous leg”. Histopathology. 26 (3): 277—279. ISSN 0309-0167. PMID 7797206. doi:10.1111/j.1365-2559.1995.tb01443.x.
Spoljašnje veze
[uredi | uredi izvor] | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
