Пређи на садржај

Атрезија вагине

С Википедије, слободне енциклопедије
Атрезија вагине
Права вагинална атрезија, односно агенезија узрокована регресијом комплетног Мüллеровог система

Атрезија вагине је конгенитална аномалија или стечена аномалиј у женске деце код које постоји недостатак лумена вагине у већој или мањој дужини л умена вагине, код ове аномалије наилази се везивно ткиво. Може да јави као блажа форма (имперфорација химена или као ниски трансверзални септум), или као права вагинална атрезија, односно агенезија, која може бити комплетна, проксимална и дистална.

Потпуни недостатак вагине је ретко усамљена аномалија. Обично је удружена са неправилностима материце, бубрега и скелета.[1]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Малформације гениталног тракта могу се, открити у различито доба током детињства и периода адолесценције.[2][3][4] Урођечешће развојне аномалије женског гениталног тракта, а у 20% случајева представљају узрок примарне аменореје.[2][3] Вагинална атрезија је евидентирана као други најчешћи узрок примарне аменореје у центрима терцијарне неге.[5]

Процењује се да се вагинална атрезија као једна од малформације гениталног тракта јавља код 1 од 5.000 до 10.000 живорођене женске деце. Аномалија је често неопажена до периода адолесценције, када, дијагностику покреће примарна аменореја или бол у трбуху због оштећеног утеровагиналног тракта.[6]

Попречни вагинални септум, раније назван делимична вагинална агенеза, релативно је неуобичајен, и јавља се са учесталошћу 1 случај на 70.000 жена.[7]

Етиопатогенеза

[уреди | уреди извор]

Према начину настанка атрезија вагине може бити урођена и стечена. У првом случају њен узрок је поремећај формирања репродуктивних органа у фази фетални развој. Стечени облик се много ређе јавља, а може бити последица операције на гениталним органима.[8]

По локализацији атрезије вагине се деле на:

  • ниске,
  • средње
  • високе
  • потпуне.

Парцијална атрезија

[уреди | уреди извор]

Током ембриогенезе парцијална вагинална атрезија се развија, уколико не дође до спајања урогениталног синуса са структурама порекла Мулерових канала.[2] Тада налазимо нормално развијен горњи сегмент вагине, цервикс, утерус и аднекса док је доњи сегмент вагине замењен фиброзним ткивом.[9]

Комплетна атрезија

[уреди | уреди извор]

Комплетна агенезија вагине може бити узрокована регресијом комплетног Милеровог система у недостатку Милерове инхибиторне субстанце која се лучи у тестисима, као код пацијената са мушким псеудохермафродитизмом узрокованим поремећајем андрогених рецептора.[10]

Када је комплетна атрезија вагине, узрокована неким мезенхимним поремећајем, онда изостаје спајање Мüллерових канала са урогениталним синусом. Постоје нормални јајници и јајоводи, а материца је постављен високо, рудиментирана је и дворога.

Постоје два облика атрезије вагине — проксимални и дистални:

Проксимална атрезија вагине

Овај облик атрезије вагине настаје као последица некомплетне фузије Мüллерових канала, који не формирају Мüллеров туберкул, и дефект је у нивоу цервикса.

Дистална вагинална атрезија

Овај облик атрезије вагине настаје као последица поремећаја развоја синовијалног пупољка.

Код атрезије вагине постоји нормалан женски кариотип - 46 XX.

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]

Симптоми и тегобе изазвани малформацијама не морају битно да ремете опште здравствено стање жене, па њихов клинички значај није увек у сразмери са величином малформације. Тако, некад врло изражене аниомалије не дају велике тегобе, док мање доводе до израженијих сметњи.

Сметње код атрезије вагине настају тек у пубертету услед накупљања крви изнад места препреке (хематометра). Ова аномалија доста рано по рођењу детета може да прави непријатности. Накупљен секрет цервикалних жлезда и вагинални детритус испуне вагину и утерус - материцу (муцоцолпос, муцометра), па својом величином имитирају тумор смештен у малој карлици или у доњем делу трбуха.

Симптоми су исти као код имперфорираног химена и зависно од локализације атрезије, могу довести до диспареуније (болни полни односи), односно, немогућности полног односа.

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Дијагноза атрезије вагине поставља се клиничким и ултразвучним прегледом, убрзо након рођења.[1] Дете са вагиналном атрезијом често има друге урођене абнормалности и раде се користе други тестови као што су рендген и тестови за процену бубрега.[11]

Налази код адолесцената могу укључивати болове утрбуху, отежано мокрење и болове у леђима, али најчешће су присутни са аменорејом. Потешкоће са сексуалним односом могу указивати на атрезију.

У случају да се стање не открије убрзо након рођења, вагинална атрезија постаје очигледнија када нема менструалног циклуса.[3] Ако лекар посумња на атрезију вагине, може се захтевати и анализа крви за било који од претходно наведених синдрома, тест магнетне резонанце (МРИ) или ултразвук.[3] Редовну евалуацију деце рођене са неперфорираним анусом или аноректалном малформацијом треба упарити са проценом резултата ових тестова.

Диференцијална дијагноза

[уреди | уреди извор]

Диференцијално дијагностички долазе у обзир:

  • неперфорирани химен,
  • попречна преграда вагине,
  • аплазија вагине.

Терапија

[уреди | уреди извор]

Лечење вагиналне атрезије често се почиње у касним тинејџерима или раним двадесетим, али може почети и у старијем жиивотном добу. Основни принцип лечење ове аномалије је да се у атретичном подручју створи нов и довољно широк канал, како би се омогућило отицање менструалне крви, а касније и коитус. У зависности од индивидуалног стања, лекар може да препоручи један од следећих начина терапије:[12][13][14]

Самодилација
Такође погледајте: Франкова дилатација

Као први корак, у неинвазивном лечењу, предлаже се дилатација вагине. Изводи се малим, округлим инструментом (дилататором) притиском на на кожу или у постојећу вагину у трајању од 30 минута до два сата дневно.[15]

Да би се добио жељени резултат, лечење може потрајати неколико месеци, уз примену (на сваких неколико недеља) већег дилатора. Ова метода још увек није добро проучена, а често је потребно вештачко подмазивање. Крвење и бол су могући нежељени ефекти, нарочито на почетку терапије.[16]

Хируршка терапија

Ако самодилација не даје резултат, операција за стварање функционалне вагине (вагинопластика) може бити опција. Код тоталне и високе атрезије сигурније је ако се примени комбиновани абдомино-перинеални пут, а код ниских и средњих атрезија вагине операција се може извршити само перинеалним путем.[17][18]

Једна од метода је употреба кожног графта (МцИндое процедура). Код МцИндое методе, хирург користи кожу задњица како би од ње формирао вагину.

Након оперативног захвата пацијентица користи вагинални дилатори, слично чврстом тампону, који се уклања када пацијентица користи купатило или има сексуални однос. Након отприлике три месеца, дилататор се користи само ноћу. Сексуални односи са вештачким подмазивањем и повременомм дилатацијом помажу особи да одржи вагину у функционалном стању.

Пре третмана вагинална атрезија може утицати на сексуалне односе. Након лечења, болесница најчешће има нормалан, задовољавајући сексуални живот. Међутим, ако је атрезија удружена са аномалијама материце таква жене неће моћи спонтано да затрудни.

Прогноза

[уреди | уреди извор]

Прогноза за вагиналну атрезију је компликована. Постоје варијације у анатомским налазима пацијената, као и одсуство доследности појединих хируршких техника што отежава давање прогнозе за ово стање. Заједно са другим стањима која доводе до абнормалног перинеума (двосмислених гениталија и других различитих абнормалности које се крећу од клоаке до урогениталног синуса), особе са вагиналном атрезијом често пријављују различите резултат лечења.[19] Због тога је тешко упоредити исходе између особа са вагиналном атрезијом.

Рокитански синдром

[уреди | уреди извор]

О могућностима за плодност девојчице и жене са Рокитанским синдромом има доста информација. Девојке и жене које су рођене без комплетне вагине, али и даље имају материцу нормалне величине, више него вероватно ће моћи да затрудне и роде бебу. Међутим, ако се жена роди са малом материцом, или без материце, неће моћи да има бебу.[20] Пошто јајници у овом случају могу бити нормални, јајна ћелија може бити оплођена спермом донатора или партнера. У овом случају, сурогат мајчинство би била опција јер би у том случају гестацијски носилац обавио трудноћу. Усвајање такође може бити опција за жене са Рокитанским синдромом.

Друга могућност би могла бити трансплантација материце, али ово је нови облик лечења који се тек развија. Могућности плодности се свакодневно истражују, тако да увек може бити доступна нова метода.[20]

Сваки бол повезан са Рокитанским синдромом потиче од грчева повезаних са менструацијом и може се лечити на неколико начина. Особе са овим синдромом могу се родити са остатком материце (маленом материцом), који се може напунити крвљу у карличној шупљини изазивајући бол.[20] Медицински стручњак може проценити озбиљност остатка материце код сваког пацијента како би утврдио да ли је уклањање материце неопходно.[20]

Бардет-Биедлов синдром

[уреди | уреди извор]

Не постоји лек за особе са Бардет-Биделовим синдромомом (наследним стањем које погађа многе делове тела) међутим, постоје методе лечења за неке од знакова и симптома посебно код сваког појединца.[21] Корективна операција малформација повезаних са овим синдромом може бити опција за лечење. Генетско саветовање такође може бити од користи за породице са овим поремећајем.

Извори

[уреди | уреди извор]
  1. ^ а б „Вагинал агенесис”. Маyо Цлиниц. Приступљено 19. 7. 2018. 
  2. ^ а б в Уместо л Пузигаћа, Сретеновић З, Седлецки К, Коци} Р, Спарић Р. „Утерус диделфус са слепом хемивагином и реналном агенезијом, помоћу ултрасонографије у дијагнози”. Ултразвук. 1: 51—54. 1997. 
  3. ^ а б в г Бласк, А. Р.; Сандерс, Р. C.; Геархарт, Ј. П. (1991). „Обструцтед утеровагинал аномалиес: демонстратион wитх сонограпхy”. Парт I. Неонатес анд Инфантс. Радиологy. 179 (1): 79—83. 
  4. ^ Бласк, А. Р.; Сандерс, Р. C.; Роцк, Ј. А. (1991). „Обструцтед утеровагинал аномалиес: демонстратион wитх сонограпхy”. Парт II. Теенагерс. Радиологy. 179 (1): 84—8. 
  5. ^ Реиндоллар, Р. Х.; Бyрд, Ј. Р.; МцДоноугх, П. Г. (1981). „Делаyед сеxуал девелопмент: а студy оф 252 патиентс.”. Америцан Јоурнал оф Обстетрицс & Гyнецологy. 140 (4): 371—80. ПМИД 7246652. дои:10.1016/0002-9378(81)90029-6. 
  6. ^ Брyон, А.; Нигро, Ј.; Цоунселлор, V. (1949). „Оне хундред цасес оф цонгенитал абсенце оф тхе вагина”. Сург Гyнецол Обстет. 88: 79—85. 
  7. ^ Банерјее, Р.; Лауфер, M. Р. (фебруар 1998). „Репродуцтиве дисордерс ассоциатед wитх пелвиц паин.”. Семин Педиатр Сург. 7 (1): 52—61. ПМИД 9498268. дои:10.1016/С1055-8586(98)70006-X. 
  8. ^ Схаw, L. M.; Јонес, W. А.; Бреретон, Р. Ј. (2003). „Имперфорате хyмен анд вагинал атресиа анд тхеир ассоциатед аномалиес”. Ј Р Соц Мед. 16 (5): 307—12.  Непознати параметар |ДУПЛИЦАТЕ_волуме= игнорисан (помоћ); Непознати параметар |ДУПЛИЦАТЕ_дате= игнорисан (помоћ); Непознати параметар |ДУПЛИЦАТЕ_иссуе= игнорисан (помоћ); Непознати параметар |ДУПЛИЦАТЕ_пагес= игнорисан (помоћ)
  9. ^ Јоки-Ерккила MM, Хеинонен ПК. Пресентинг анд лонг-терм цлиницал имплицатионс анд фецундитy ин фемалес wитх обструцтинг вагинал малформатионс. Ј Педиатр Адолесц Гyнецол.
  10. ^ Саxена, К. Амулyа (9. 11. 2021). „Вагинал Атресиа”. www.емедицине.медсцапе.цом. Приступљено 19. 7. 2018. 
  11. ^ „Вагинал Атресиа”. www.натионwидецхилдренс.орг (на језику: енглески). Приступљено 2023-02-09. 
  12. ^ Wу Х, Танг Х, Цхен Y, Wанг Х, Хан D., Хигх инциденце оф дистал вагинал атресиа ин мице лацкинг Тyро3 РТК субфамилy., ин Мол Репрод Дев., априле 2008.
  13. ^ Јуркиеwицз Б, Матусзеwски L, Цисłак Р, Рyбак D (2006). „Рокитанскy-Кустнер-Хаусер сyндроме - а цасе репорт”. Еур Ј Педиатр Сург. 16.  , априле 2006.
  14. ^ АЦОГ Цоммиттее он Адолесцент Хеалтх Царе., АЦОГ Цоммиттее Опинион Но. 355: Вагинал агенесис: диагносис, манагемент, анд роутине царе., ин Обстет Гyнецол., вол. 108, дицембре (2006). стр. 1605-1609.
  15. ^ Франк, Р. Т. (1938). „Тхе форматион оф ан артифициал вагина wитхоут оператион”. Америцан Јоурнал оф Обстетрицс & Гyнецологy. 35 (6): 1053—5. дои:10.1016/С0002-9378(38)90400-4. 
  16. ^ Мее-Хwа, Лее (2006). „Нон-сургицал Треатмент оф Вагинал Агенесис Усинг а Симплифиед Версион оф Инграм'с Метход”. Yонсеи Медицал Јоурнал. 47 (6): 892—895. ПМЦ 2687834 Слободан приступ. ПМИД 17191323. дои:10.3349/yмј.2006.47.6.892. 
  17. ^ Феделе L Бусацца M, Цандиани M е алтри, лапаросцопиц цреатион оф а неовагина ин Рокитанскy-Кустнер-Хаусер-Маyер сyндроме бy модифицатион оф Веццхиетти'с оператион, ин Ам Ј Обсет Гyнецол, вол. 171, (1994). стр. 268.
  18. ^ Кесер А, Бозкурт Н, Танер ОФ, Сенсöз О., Треатмент оф вагинал агенесис wитх модифиед Аббé-МцИндое тецхниqуе: лонг-терм фоллоw-уп ин 22 патиентс., ин Еур Ј Обстет Гyнецол Репрод Биол., вол. 121, луглио (2005). стр. 110-116.
  19. ^ „Вагинал Атресиа: Працтице Ессентиалс, Анатомy, Патхопхyсиологy”. емедицине.медсцапе.цом. 2021-11-09. 
  20. ^ а б в г „МРКХ: Генерал Информатион – Центер фор Yоунг Wомен'с Хеалтх” (на језику: енглески). Приступљено 2023-02-09. 
  21. ^ „Бардет-Биедл сyндроме - Абоут тхе Дисеасе - Генетиц анд Раре Дисеасес Информатион Центер”. раредисеасес.инфо.них.гов (на језику: енглески). Приступљено 2023-02-09. 

Спољашње везе

[уреди | уреди извор]
Класификација


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrezija_vagine&oldid=29010218”