Opstrukcija dvanaestopalačnog creva
| Opstrukcija dvanaestopalačnog creva | |
|---|---|
 Radiogram bolesnika sa opstrukcijom dvanaestopalačnog creva, sa znakom dvostrukog balona | |
| Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
| Specijalnost | medicinska genetika[*] |
| ICD-10 | Q41.0 |
| ICD-9-CM | 751.1 |
| OMIM | 223400 |
| DiseasesDB | 31514 |
| MedlinePlus | 001131 |
| eMedicine | ped/2776 radio/223 |
Opstrukcija dvanaestopalačnog creva ili atrezija i stenoza duodenuma je kongenitalna anomalija digestivnog trakta koja može biti uzrokovana unutrašnjim, spoljašnjim ili kombinovanim lezijama, bez ikakvog razloga (sporadično). U retkim slučajevima ona je posledica autozomno recesivnih genetskih osobina, a u oko 50% slučajeva udružena je sa drugim kongenitalnim anomalijama. Može se ispoljiti potpunim prekidom u prolaznosti dela kanala (lumena) dvanaestopalačnog creva – atrezijom, ili delimičnim (parcijalnim) suženjem – stenozom.[1][2][3]
Epidemiologija
[уреди | уреди извор]Incidencija unutrašnje dvanaestopalačne opstrukcije je 1:5.000 novorođenčadi. U dece sa Daunovim sindromom incidencija je mnogo veća i iznosi 46 na 1.000 novorođenčadi. Muškarci i žene su ravnomerno pogođeni, jednakim brojem slučajeva.
U Finskoj, stopa opstrukcija dvanaestopalačnog creva je neđto veća i iznosi jedan slučaj na 3.400 živorođenih.
Embriologija
[уреди | уреди извор]Atrezija dvanaestopalačnog creva, membrana ili stenoza najčešće se javljaju u drugom delu dvanaestopalačnog creva, blizu utoka žučnog i pankreasnog voda. U ranom embrionalnom životu, između 5. i 10. nedelje gestacije, dvanaestopalačno crevo je ispunjena traka, a u lumenu mu se stvara vakuolizacijom i rekanalizacija. Dvanaestopalačna atrezija i stenoza nastaju poremećajem u ovoj fazi razvoja.
Anularni pankreas nastaje poremećajem u razdvajanju prednjeg i zadnjeg pupoljka gušterače, te se formira prsten koji obuhvata drugu porciju dvanaestopalačnog creva. U 80% anomalija se nalazi na ili ispod utoka Vaterove ampule.
Etiopatogeneza
[уреди | уреди извор]Kako opstrukcija dvanaestopalačnog creva može bitu uzrokovana unutrašnjim, spoljašnjim ili kombinovanim lezijama, njihovi mogući uzroci prikazani su u ovoj tabeli: Unutrašnja i spoljašnja opstrukcija dvanaestopalačnog creva mogu biti uzrokovana:[4]
| Unutrašnja opstrukcija | Spoljašnja opstrukcija |
|---|---|
|
|
Klasifikacija
[уреди | уреди извор]Uobičajena klasifikacija atrezija dvanaestopalačnog creva je u tri grupe:
| Tip | Karakteristike |
|---|---|
| Tip I | Ovo je najčešći oblik atrezije dvanaestopalačnog creva sa mukoznom pregradom koja ima uredno razvijen mišićni sloj. |
| Tip II | Javlja se u obliku kratke fibrozne trake koja spaja dva atretična kraja dvanaestopalačnog creva |
| Tip III | Kod ovog tipa atrezije dvanaestopalačnog creva postoji potpuna separacija atretičnih krajeva. |
Osim ovih tipova atrezije postoje i drugi, kao što je perforirana membrana, rastegnuta membrana ili anularni pankreas (gušterača).
Većina slučajeva dvanaestopalaćne atresije ili stenoze javlja se bez ikakvog razloga (sporadično). Postoje dve teorije o tome kako nastaju ove abnormalnosti. Po jednoj uzrok su:
- Anomalije krvnih sudova
Anomalije krvnih sudova koje u embrionu nastaju zbog njihovog odsustva ili suženja dvanaestopalaćnog creva rezultuje smanjenjem snabdevanja krvlju pogođenog područja,
- Otoka ćelija
Otoka ćelija u dvanaestopalačnom crevu ometa prohodnost kanal prvog dela (lumena) dvanaestopalačnog creva, koji se javljaj u tokom šeste ili sedme nedelje razvoja fetusa.
Genetika
[уреди | уреди извор]Iako se za sada ne smatra da se ova kongenitalna anomalija digestivnog trakta nasleđuje otkriveno je nekoliko slučajeve nasleđenih atrezija dvanaestopalačnog creva zbog autozomno recesivnih genetskih osobina.[6] Nekoliko slučajeva opstrukcije dvanaestopalačnog creva nastalo je zbog nasleđenih autozomno recesivnih genetskih osobina. Naime čovekove osobine, uključujući i klasične genetske bolesti, su rezulata interakcije dva gena, jednog od oca i jednog od majke. U recesivnim poremećajima, stanje se ne javlja, osim ako osoba nasledi isti defektni gen za istu osobinu od svakog od roditelja.
Ako pojedinac primi jedan normalan gen i jedan gen za bolest, osoba će biti nosilac bolesti, ali obično neće imati simptome atrezije.
Rizik od prenosa bolesti kod dece, koji su nosioci recesivnog poremećaja, iznosi 25%. Dok 50% dece rizikuje da budu nosioci bolesti, ali generalno neće pokazivati simptome poremećaja. Dok 25% njihove dece može primiti oba normalna gena, po jedan od svakog roditelja, i biti genetski normalna (za tu osobinu). Rizik je isti za svaku trudnoću posebno.
Udružene anomalije
[уреди | уреди извор]Visoki je procenat udruženih anomalija koje prate unutrašnje lezije dvanaestopalačnog creva, među kojima sa 30% dominira Daunov sindrom.[7]
Od ostalih anomalija značajan broj imaju ove:
- anularni pankreas,
- urođene mane srca,
- intestinalna malrotacija,
- atrezija jednjaka,[8]
- anomalije urotrakta,
- atrezije anusa,
- vertebralne anomalije.
Klinička slika
[уреди | уреди извор]Oko polovina novorođenčadi sa anomalijom dvanaestopalaćnog creva je prevremeno rođeno i male telesne težine.
- Povraćanje se javlja prvog dana života, a s ozirom da je 80% opstrukcija lokalizovano distalno od Vaterove papile, sadržaj je prebojen sa žuči.
- Abdominalna distenzija je minimalna ili odsutna jer je prepreka visoka.
- U prvom danu života može se ponekad eliminisati oskudna mekonijalna stolica.
- Ukoliko je opstrukcija nekompletna, simptomatologija se sporije razvija.
Dijagnoza
[уреди | уреди извор]Najkonstantniji znak u prenatalnoj dijagnostici koji govori u prilog postojanju anomalije dvanaestopalačnog creva je polihidramnion.
- Prenatalna dijagnostika
Prenatalna dijagnostika koja se zasniva na ultrazvučnoj dijagnostika počiva na prikazivanju duplog mehura, koji se javlja zbog istovremene distenzije želuca i bulbusa duodenuma. U tom slučaju se traga za mogućim udruženim anomalijama, kao i za hromozomskim anomalijama, pre svega trizomiji 21, te je obavezno uraditi kariotip. Ukoliko se radi o multiplim anomalijama ili udruženim hromozomopatijama postavlja se pitanje daljeg nastavka trudnoće.
- Postnatalno se dijagnostika
Postnatalno se dijagnostika bazira na radiografskom ispitivanju. Ukoliko se radi o atreziji dvanaestopalačnog creva, patognomoničan je nalaz dva mehura sa hidroaeričnim nivoom, praćen odsustvom gasa u distalnim delovima creva, na uspravnoj radiografiji trbuha.
Ukoliko se radi o delimičnoj opstrukciji, osim dva mehura distalno se vidi manja količina gasa.
U slučajevima delimične opstrukcije (perforirana dijafragma) nativni snimak trbuha može pokazivati normalan raspored gasa, a simptomatologija može biti odložena za neko vreme.
Terapija
[уреди | уреди извор]Ako se ne započne brzo sa rehidratacijom, razvijaju se dehidratacija i elektrolitni disbalans, koji vodi u šok i brzu smrt novorošenčeta.
Lečenje anomalije duodenuma je operativno, a tehnika zavisi od tipa anomalije. U slučajevima atrezije duodenuma, stenoze ili anularnog pankreasa savetuje se duodenoduodenostomija.[9] U slučajevima perforirane dijafragme ili membrane preporučuju se delimična resekcija i duodenoplastika.[10]
Prevencija
[уреди | уреди извор]Genetsko savetovanje može biti korisno za bolesnike i njihove porodice sa naslednim oblikom opstrukcija dvanaestopalačnog creva.[11]
Prognoza
[уреди | уреди извор]Na morbiditet i mortalitet bolesnika sa opstrukcijom dvanaestopalačnog creva utiče prisustvo udruženih anomalija i mala porođajna težina (prematuritet).
Ukoliko je dvanaestopalačno crevo veoma distendirano, postoperativni tok komplikuje dug period adinamičnog ileusa.
Izvori
[уреди | уреди извор]- ^ Bales C, Liacouras CA. Intestinal atresia, stenosis, and malrotation. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; (2016), pp. 330.
- ^ National Organization for Rare Disorders (NORD). Duodenal atresia or stenosis. Duodenal Atresia or Stenosis.
- ^ Semrin MG, Russo MA. Anatomy, histology, and developmental anomalies of the stomach and duodenum. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; (2016), pp. 48.
- ^ Prasad TR, Bajpai M. Intestinal atresia. Indian J Pediatr. 2000;67:671078.
- ^ Huang FC, Chuang JH, Shieh CS. Congenital duodenal membrane: a ten-year review. Acta Paediatr Taiwan. 1999;40:70-74.
- ^ Inasir GA, Rahma S, Kadim AH. Neonatal intestinal obstruction. East Mediterr Health J. 2000;6:187-93.
- ^ Pameijer CR, Hubbard HM, Coleman B, et al. Combined pure esophageal atresia, duodenal atresia, biliary atresia, and pancreatic ductal atresia: prenatal diagnostic features and review of the literature. J Pediatr Surg. 2000;35:745-47.
- ^ Van Heurn LW, Cheng W, de Vries B, et al. Anomalies associated with oesophageal atresia in Asians and Europeans. Pediatr Surg Int. 2002;18:241-43.
- ^ Ruangtrakool R, Mungnirandr A, Laohapensang M, et al. Surgical treatment for congenital duodenal obstruction. J Med Assoc Thai. 2001;84:842-49.
- ^ Gray SW, Skandalakis JE: Embryology for Surgeons. The embriological basis for the treatment of congenital defects. Philadelphia: Saunders, (1972), pp. 147–8
- ^ Lawrence MJ, Ford WD, Furness ME, et al. Congenital duodenal obstruction: ealy antenatal ultrasound diagnsosis. Pediatr Surg Int. 2000;16:342-45.
Literatura
[уреди | уреди извор]- Calkins CM, Karrer F. Duodenal Atresia. eMedicine Journal. Aug 09, 2016.
Spoljašnje veze
[уреди | уреди извор] | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
