Плућна атрезија
| Плућна атрезија | |
|---|---|
 | |
| Плућни вентил (центар лево) | |
| Узроци | Непознати |
| Дијагностички метод | Радиографија, ехокардиограм |
| Лечење | Простагландин Е1, катетеризација срца |
Плућне артерије је конгенитално обољење срца узроковано поремећајем у развоју залистак плућне артерије (или плућног вентила), у коме се он не формира нормално или је дошло до његове опструкције. Плућни вентил се налази на десној страни срца између десне коморе и плућне артерије.[1] У нормалном функционисању срца, отвор за плућни вентил има три залистка који се отварају и затварају синхроно са срчаним ритмом.[1]
У конгениталним дефектима срца као што је плућна атрезија, структурне абнормалности могу укључити вентиле срца, зидове миокарда и артерије/вене у близини срчаног мишића. Сходно томе, ове промене утичу на проток крвни због поменутих структурних абнормалности, блокирањем или променом у протока крви кроз људски срчани мишић.[2]
Болест се код новорођенчади најчешће манифестује неколико сати по рођењу, и уколико се на време не примети плућна атрезија, и предузме хитно лечења, обољење се може искомпликовати и постати опасно по живот.
Епидемиологија
[уреди | уреди извор]- Плућна атрезија са интактним веднтрикуларним септумомо
Упркос свеобухватној ниској преваленци, плућна атрезија са интактним вентрикуларним септумом (ПАИВС) је један облик цијанотске конгениталне болести срца (ЦЦХД) који се обично манифестује током непосредног неонаталног периода док се дуктус артериозус затвара (заједно са транспозицијом великих артерија, трикуспидалном атресзијом, и плућном атресијом са вентрикуларним септалним дефектом). ПАИВС нема познату генетску етиологију, иако су описани ретки породични случајеви. ПАИВС се у САД јавља у 7,1 — 8,1 на 100.000 живорођених и код 0,7 — 3,1% пацијената са урођеном срчаном болешћу (ЦХД), а у 4,5 на 100.000 живорођених у Уједињеном Краљевству и Ирској.
ПАИВС је цијанотична конгенитална лезија срца која се јавља непосредном новорођенчадском периоду и поклапа са са затварањем дуктуса артериозуса.
- Плућна атрезија са вентрикуларним септалним дефектом
Процене релативне учесталости плућне атрезије са вентрикуларним септалним дефектом су 2,5 — 3,4% од свих урођених кардијалних малформација са преваленцом од 0,07 на 1.000 живорођених.[3][4]
Плућне атрезиј са вентрикуларним септалним дефектом је нешто мало преовлађујућа код мушкараца него код жена.
Етиоипатогенеза
[уреди | уреди извор]Под појмом атрезија означава се сужење, блокада или деформитет неког пролаза у телу – артерија, вена, капилара, црева, итд. који за последицу има озбиљан поремећај у кратењу телесних течности и других садржаја.
Од атрезија може да оболи и залистак плућне артерије (један од залистака на срцу), чија је функција да попут једносмерног вентила, отварањем и затварањем омогућио нормалан проток крви у плућа. До његове артерије долази када залистак плућне артерије не може да се отвори услед блокаде или урођеног деформитета.
Могући узроци
[уреди | уреди извор]Имајући и виду да је плућна артерија сврстана у конгенитално срчано обољење, што значи да је она урођена болест, још увек није познато шта је тачно узрокује.
Бебе са плућном атресијом изгледају нормално пре рођења. То је зато што крв пролази кроз отвор назван дуктус артериозус који повезује плућну артерију са аортом у срцу фетуса . Дуктус артериозус почиње да се природно затвара након порођаја. Код нормалних беба овај се затвара а отвара се нови вентил који омогућава проток крви из десне коморе до плућа. Код деце са плућном атресијом, наведени вентил се не отвара. То значи да ће ускоро започиње застој у кретању крви која треба да дође у плућа.
Код неких фетуса може доћи до настанка још једног отвора или вентрикуларног септалног дефекта, кроз који крв протиче из једне коморе у другу. Уколико се овај отвор не појави или се појави дефектан, може доћи до смањеног дотока крви у једну комору. Та комора ће се слабије развити или ће се на њој развити дефект.
Након рођења беба сав кисеоник добија из ваздуха преко сопствених плућа Тада настају проблеми са срцем и плућима, јер једна комора срца није довољно развијена а плућна артерија којом се плућа снабдевају крвљу је блокирана или дефектна, што доводи до настанка атрезије плућа.
Ако се атрезија уочи на време, може се врло лако лечити лековима који ће одржавати везу између плућне артерије и аорте отвореном.
Фактори ризика
[уреди | уреди извор]Не постоје фактори који утичу на повећање ризика од настанка атрезије плућа, али постоје одређене болести и стања која повећавајући ризик од настанка едема плућа, могу бити повезане и са настанком плућне атрезије.
Клиничка слика
[уреди | уреди извор]Најчешћи симптоми који се јављају у првих неколико сати живота новорођенчета, и који могу трајати неколико дана су;
- Плаво обојена кожа (цијаноза)
- Брзо дисање
- Замарање
- Слабе навике у исхрани (бебе се могу уморити у току неге или приликом исхране)
- Краткоћа даха.[5][6]
Терапија
[уреди | уреди извор]Новорођенчад са плућном атресијом обично, одмах након рођења, добија лек који се назива простагландин Е1, који треба да обезбеди да дуктус артериозус остане отворен и након рођења.
- Хируршко лечење
Препоручена врста операције зависи од величине десне коморе и плућне артерије. Ако је нормалне величине и десна комора може пумпати крв, може се урадити операција на отвореном срцу како би се успоставило пкретање крви кроз срце у нормалном облику.
Ако је десна комора мала и није у стању да делује као пумпа, лекари могу обавити операцију под називом Фонтанова метода. У овом поступку десна преткомора је директно повезан са плућном артеријом.
У неким случајевима, ако су коморе и плућне артерије сувише мале, можда је немогуће поправити дефект.
Компликације
[уреди | уреди извор]Као компликације код плућне атрезије могу се јавити:
- Отежан раст и развој бебе
- Напади
- Шлог
- Инфективни ендокардитис – упала унутрашњег зида срца
- Зрчани застој – који се може јавити 6 месеци након рођења
Превенција
[уреди | уреди извор]Не постоје поуздани начини превенције настанка атрезије плућа. Једино се редовним прегледима у току трудноће може правовремено уочити аномалија и одређеним мерама смањити ризик од компликација приликом порођаја.
Извори
[уреди | уреди извор]- ^ а б „Пулмониц Валве Анатомy: Овервиеw, Патхопхyсиологиц Вариантс”.
- ^ „Цонгенитал Хеарт Дефецтс: МедлинеПлус”. Приступљено 20. 7. 2018.
- ^ Хоффман ЈИ, Каплан С. Тхе инциденце оф цонгенитал хеарт дисеасе. Ј Ам Цолл Цардиол. 2002 Јун 19. 39(12):1890-900.
- ^ Марелли АЈ, Мацкие АС, Ионесцу-Итту Р, Рахме Е, Пилоте L. Цонгенитал хеарт дисеасе ин тхе генерал популатион: цхангинг преваленце анд аге дистрибутион. Цирцулатион. 2007 Јан 16. 115(2):163-72
- ^ Фрасер CD, Кане ЛЦ. Цонгенитал хеарт дисеасе. Ин: Тоwнсенд CM Јр, Беауцхамп РД, Еверс БМ, Маттоx КЛ, едс. Сабистон Теxтбоок оф Сургерy. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2017:цхап 58.
- ^ Wебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Цонгенитал хеарт дисеасе. Ин: Манн DL, Зипес ДП, Либбy П, Боноw РО, Браунwалд Е, едс. Браунwалд'с Хеарт Дисеасе: А Теxтбоок оф Цардиовасцулар Медицине. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015:цхап 62.
Спољашње везе
[уреди | уреди извор]| Класификација | |
|---|---|
| Спољашњи ресурси |
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
