Melanom uvee
| Melanom uvee | |
|---|---|
 | |
| Melanom uvee (šarenice) | |
| Specijalnosti | onkologija, oftalmologija |
Melanom uvee najčešći je oblik primarnog zloćudnog (malignog) unutaročnog raka odraslih osoba, koji iako predstavlja tek nešto više od 3% svih registrovanih melanoma, čini 85% melanoma oka i adneksa oka,[1] jer je uvee drugo najčešće mesto od deset malignih melanomskih lokacija u telu. Bolest je u načelu monookularno oboljenje, jer se rak u oba oka iste osobe registruje jednom u 50.000 slučajeva. Kaako su se zbog potencijalno smrtonosnog stanje oka, melanoma plašili i pacijenti i kliničari, stopa pogrešne dijagnoze očiju enukleisanih zbog horoidalnog melanoma bila je približno 20% tokom godina do 1970. godine, ali dijagnoza horoidalnog melanoma se dramatično poboljšala u poslednje 3 decenije, a netačna dijagnoza od tog vremena progresivno se smanjila na približno 10%.[2][3][4]
Dijagnoza melanoma uvee zasniva se kako na kliničkom iskustvu specijaliste, tako i na savremenim dijagnostičkim tehnikama kao što su indirektna oftalmoskopija, A- i B-ultrasonografija, fluoresceinska angiografija fundusa i transiluminacija
Postoji nekoliko načina lečenja melanoma, koji zavisi od više faktora kao što su oštrina vida zahvaćenog oka, oštrina vida kontralateralnog oka, veličina tumora, lokacija, uključene očne strukture i prisustvo metastaza.
Tumor može izazvati gubitak vida u oku, a ako se proširi van oka (metastazira), može izazvati ozbiljne zdravstvene probleme, pa čak i smrt.[5]
Anatomija i etimologija
[uredi | uredi izvor]
Uvealni trakt ili uvea(lat. uva = grožđe), koja se još naziva i uvealni sloj, uvealna tunika, uvealni trakt, vaskularna tunika ili vaskularni očni sloj je pigmentirana sredina tri koncentrična sloja koji čine oko. Uvea je vaskularni srednji sloj oka, koji se bično deli na tri oblasti, od napred prema nazad, a sastoji se od dužice (lat. iris), staklastog tela (lat. corpus ciliare) i žilnice (lat. chorioidea).[6] Ove tri komponente su kontinualne jedna sa drugom i imaju otvor napred, zenicu, a pozadi horoideu ili žilnicu, izuzev što je deficitaran na kanalu optičkog nerva. Uvealni trakt je analogan vaskularnom pia-arahnoidu mozga i optičkog nerva, sa kojim anastomozira na glavi optičkog nerva.
Najveći deo uvee, proteže se od ora serata do optičkog nerva. Pričvršćuje se za skleru trakama vezivnog tkiva i posebno pozadi brojnim krvnim sudovima i nervima koji ulaze u žilnice iz sklere.[7] Male količine horoidalnog tkiva mogu se proširiti u skleralne kanale kroz koje cilijarni sudovi i nervi ulaze u oko. Kako je najvaskularnije tkivo u oku ona je uključena u patofiziologiju raznih očnih bolesti.[7]
Prvobitno srednjovekovni latinski termin potiče od latinske reči uva (grožđe) i odnosi se na njegov izgled poput grožđa (crvenkasto-plave ili skoro crne boje, naboranog izgled i veličine i oblika nalik grožđu kada se netaknuto izvadi iz mrtvog oka ). U stvari, to je delimičan prevod pozajmljenog starogrčkog izraza horioid ,,što bukvalno znači „pokrivač nalik grožđu“. Njegova upotreba kao tehnički termin za deo oka je drevna, i odnosio se samo na sudovnjaču.[8]
Epidemiologija
[uredi | uredi izvor]Morbiditet/Mortalitet
Godišnja incidencija melanoma uvee na globalnom nivou je od 6 do 7 slučajeva na milion stanovnika. U Evropi, s kraja 20. veka, godišnja incidencija kretala od dva slučaja na jugu, do osam slučajeva na severu kontinenta, i manje više je konstantna tokom godina.[9][10] U Srbiji, u periodu od 1986. do 2005. godine na Klinici za očne bolesti Kliničkog centra Srbije u Beogradu, godišnje je registrovan je konstantan broj od 49 novoobolelih.[11]
Smrtnost je najveća u prvih pet godina od dijagnoze bolesti; u tom periodu umre čak 62% pacijenata.[12] Analiza smrtnosti od melanoma uvee, u veoma dugom vremenskom periodu, pokazala je da ona iznosi:
- 31% za pet godina,
- *45% za 15 godina,
- 49% za 25 godina,
- 52% za 35 godina.[12]
Petogodišnja smrtnost uzrokovana melanomom 1% kod malih tumora, manja od 10% kod tumora srednje veličine, i manja od 30% kod velikih tumora.
Rasne razlike
Melanom uvee je prvenstveno oboljenje bele rase. U Sjedinjenim Američkim Državama je čak 97,8% melanoma uvee registrovano kod belaca.[13] Što su osobe svetlije puti i imaju svetlije dužice, verovatnoća da obole je veća.
Starost
Taj melanom je oboljenje odraslih, dok se kod dece i adolescenata vrlo retko registruje.[14][15]
U vreme dijagnoze, prosečna starost obolelih je oko 55 godina,[10] pri čemu su žene nešto mlađe od muškaraca.[11][2]
Pol
Melanom uvee nešto je češći kod muškaraca za sve starosne grupe, osim u grupi od 20 do 39 godina, gde postoji mala sklonost kod žena.[2] To potvrđuje i studiji Latkovića i saradnika, Pol bolesnika sa melanom uvee[11] sprovedena u Srbiji u kojoj se navodi...
...da je registrovano nešto više obolelih muškaraca nego žena (52,19%: 47,81%), a da raspored prema polu zavisi od godina starosti obolelih u vreme postavljanja dijagnoze.[11]
Etiologija
[uredi | uredi izvor]Melanom uvee nastaje kada zločudne (kancerogene) tumorske ćelije rastu unutar oka u sloju tkiva koji se zove horoidea. Ovaj sloj tkiva leži ispod mrežnjače i oblaže unutrašnjost zadnjeg dela oka. Horoidea je najčešća lokacija za melanom unutar oka, ali melanomi se mogu formirati i unutar oka u drugim oblastima, kao što su iris i cilijarno telo.
Faktori rizika
[uredi | uredi izvor]Faktori rizika za nastanak melanoma uvee nisu u potpunosti istraženi. Prema podacima iz literature kao mogući faktori rizika navode se:[2]
- UV zračenje - mada nije pokazano da je izloženost toj vrsti zračenja od značaja za nastanak bolesti,[16]
- okulodermalna melanocitoza,
- sindromom displastičnih nevusa (koji mogu da nastanu iz prethodno postojećeg nevusa uvee).[17]
Klinička slika
[uredi | uredi izvor]Melanom oka može ili ne mora izazvati simptome. Ovo generalno zavisi od tačne lokacije, veličine tumora u oku i od toga da li tumor izaziva sekundarne efekte na mrežnjaču. Očni melanom možda neće izazvati nikakve simptome (klinički tihi) mnogo godina pre nego što simptomi počnu. Kada se simptomi pojave, oni mogu uključivati:[18]
- zamagljen vid
- dvostruki vid (diplopija)
- iritacija
- bol
- percepcija bljeskova svetlosti u oku (fotopsija)
- smanjenje ukupnog vidnog polja
- gubitak vida
- osećaj stranog tela u vidnom polju (lebdeće mušice)
- crvenilo, ispupčenje ili pomeranje oka (proptoza)
- promena oblika zenice
- pritisak unutar oka
- metamorfopsija (izobličenje vida kod koga, kada osoba gleda u mrežu pravih linija, linije izgledaju talasaste, a delovi mreže prazni).
Očni melanom ima potencijal da se širi (metastazira) na druge delove tela. Metastaze su teška komplikacija bolesti koja ima visok mortalitet zbog nedostatka definitivnog tretmana za iskorenjivanje svih metastaza. Jetra je najčešći organ u telu pogođen metastazama očnog melanoma (80% slučajeva), ali ređe može zahvatiti pluća, kožu ili meko tkivo i kost. Neke procene sugerišu da će kod 40-50% osoba melanom oka dati metastaze. Na osnovu agresivnosti određenog tumora, definisane kliničkim i genetskim karakteristikama, metastaze se mogu otkriti već 2-3 godine nakon dijagnoze, a retko i decenijama nakon lečenja. Simptomi će zavisiti od toga koji deo tela je zahvaćen i koliko dugo je metastaza prisutna.[18]
Dijagnoza
[uredi | uredi izvor]Kako melanomi imaju tendenciju da rastu veoma sporo, i pošto često ne izazivaju simptome ili vizuelne promene kada su mali, mnogi se ne prepoznaju dok ne porastu do većih veličina.
Dijagnoza melanoma uvee zasniva se kako na kliničkom iskustvu specijaliste, i na savremenim dijagnostičkim tehnikama kao što su:
- indirektna oftalmoskopija,
- optička koherentna tomografija (OCT), bezkontaktna neinvazivna dijagnostička metoda u oftalmologiji koja se zasniva na slojevnom laserskom snimanju mrežnjače i očnog živca, što omogućava sagledavanje poprečnih preseka unutrašnje struktura oka.[19]
- A- i B-ultrasonografija,
- fluoresceinska angiografija očnog dna,
- invazivne studije (citologija aspiracijom tankom iglom) kako ova metoda može imati značajan morbiditet i treba je uzeti u obzir samo ako je indikovana terapijska intervencija i dijagnoza se ne može postaviti na bilo koji drugi način.
Terapija
[uredi | uredi izvor]Kako je suštinski jedini prognostički parametar na koji za sada možemo donekle uticati - veličina tumora, od ogromne važnosti je da se melanom horoidee što ranije prepozna i sprovede odgovarajuće lečenje.
Postoji mnogo opcija lečenja melanoma, a standardni tretmani uključuju operaciju za uklanjanje tumora ili oka, zračenje ili različite oblike laserske terapije.[20] Izbor metode zavisi od specifičnih karakteristika tumora.[20]
Lečenje melanoma zavisi od veličine tumora ali i od toga koliko dobro funkcioniše oko. Što je tumor manji, manja je verovatnoća da će operacija biti potrebna, osim ako oko nije ozbiljno oštećeno ili vid nije izgubljen.[21]
- Mali melanomi
Za lečenje malih melanoma postoji nekoliko opcija:[21]
- Pažljivo posmatranje (poznato i kao budno čekanje ). Ne rastu svi ovi melanomi brzo i treba ih odmah lečiti. A ponekad je lekaru veoma teško da bude siguran da li je mesto na horoidu zaista melanom. Ako je tumor veoma mali, često je razumna opcija da ga pažljivo posmatra (ponekad svaka 3-4 meseca) i leči samo ako počne da raste.
- Terapija zračenjem , kao što je brahiterapija (terapija plaka), terapija protonskim snopom ili stereotaktička terapija zračenjem
- Laserska terapija , uključujući transpupilarnu termoterapiju, najčešće zajedno sa brahiterapijom
- Hirurška intervencija , koja može zahtevati uklanjanje samo tumora ili može biti opsežna kao enukleacija (uklanjanje celog oka). Ovo može biti neophodno ako je oko ozbiljno oštećeno tumorom.
- Melanomi srednje veličine
Ovi tumori se obično mogu lečiti mnogim istim pristupima koji se koriste za male melanome:[21]
- Terapija zračenjem , kao što je brahiterapija (terapija plaka), terapija protonskim snopom ili stereotaktička terapija zračenjem
- Laserska terapija , uključujući transpupilarnu termoterapiju ili lasersku koagulaciju, zajedno sa brahiterapijom
- Hirurška intervencija , koja može zahtevati uklanjanje samo tumora ili može biti opsežna kao enukleacija (uklanjanje celog oka). Ovo može biti neophodno ako je oko ozbiljno oštećeno tumorom.
- Veliki melanomi
Standardni tretman za ove vrste raka je radioterapija. Prvo se koristi terapija protonskim snopom i stereotaktička terapija zračenjem. Dodatni tretman operacijom ili laserom takođe se može razmotriti ako radioterapija ne deluje u potpunosti.[21]
Operacija enukleacijom oka (uklanjanje celog oka) je poželjna intervencija za velike melanome kada zračenje nije opcija. Enukleacija se takođe može uzeti u obzir za karcinome koji zauzimaju više od polovine očne orbite, koji izazivaju značajan bol ili koji su doveli do gubitka vida u oku. U retkim slučajevima kada je kancer u velikoj meri narastao izvan oka, lekar može preporučiti uklanjanje pored očne jabučice i drugih struktura u očnim dupljama, kao što su mišići ili deo očnog kapka.[21]
Prognoza
[uredi | uredi izvor]
Prognoza bolesti zavisi od ćelijskog tipa melanoma horoidee, kao i veličine tumora pa tako kod malog melanoma prognoza je neizvesna, dok učestalost metastaza statistički znatno raste s porastom dimenzija tumora u vreme terapije.
Epiteloidne ćelije određuju lošiju prognozu u odnosu na vretenaste ćelije tipa A ili B. Visok mitotski indeks, vaskularne petlje, lokalizacija na prednjoj uvei ili uz papilu vidnog živca, ili transskleralni prodor tumora.
Učestalost metastaza
[uredi | uredi izvor]Procenjena učestalost metastaza na petogodišnjem nivou je za:
- tumore prečnika baze do 16 mm i debljine do 8 mm, 13%
- tumore prečnika baze preko 16 mm 43%.[22]
Smrtnost
[uredi | uredi izvor]Petogodišnja smrtnost uzrokovana melanomom je:[12]
- 1% kod malih tumora,
- >10% kod tumora srednje veličine,
- > 30% kod velikih tumora.
Prevencija
[uredi | uredi izvor]Registrovanje obolelih u Nacionalnom registru za melanom obaveza je svake ustanove i lekara koji leče obolelog od melanoma. Registar za melanom omogućava praćenje incidencije i mortaliteta od melanoma, odgovarajući kvalitet lečenja, i ukazuje na nedostatke i mogućnosti za unapređenje. Jedino uz sve te činioce moguće je savremeno i uspešna prevencija i lečenje melanoma.
Vidi još
[uredi | uredi izvor]Izvori
[uredi | uredi izvor]- ^ Singh, A. D.; Bergman, L.; Seregard, S. (2005). „Uveal melanoma: epidemiologic aspects”. Ophthalmol Clin North Am. 18 (1): 75—84.
- ^ a b v g Parul Singh, Abhishek Singh (2012 Jan-Apr). „Choroidal melanoma”. Oman J Ophthalmol. 5 (1): 3—9. Proverite vrednost paramet(a)ra za datum:
|date=(pomoć). - ^ Ferry, A. P. (1964). „Lesions mistaken for malignant melanoma of the posterior uvea: A clinicopathological analysis of 100 cases with ophthalmoscopically visible lesions”. Archives of Ophthalmology. 72: 463—9.
- ^ Char, D. H.; Stone, R. D.; Irvine, A. R.; Crawford, J. B.; Hilton, G. F.; Lonn, L. I.; et al. (1980). „Diagnosticmodalities in choroidal melanoma”. American Journal of Ophthalmology. 89: 223—30..
- ^ „Choroidal Melanoma Treatment”. Retinal Consultants Medical Group (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-01-12.
- ^ Khurana, AK; Khurana, Bhawna; Khurana, Aruj (2015), „Neuro-ophthalmology”, Comprehensive Ophthalmology, Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd., str. 310, ISBN 978-93-5152-657-5, doi:10.5005/jp/books/12532_14, Pristupljeno 2023-01-12
- ^ a b Myron Yanoff MD. Anatomy of the Uvea in Ophthalmology, 2019
- ^ Jabs, Douglas; et al. (2005). „Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop”. American Journal of Ophthalmology. 140 (3): 509—516. PMC 8935739
. PMID 16196117. doi:10.1016/j.ajo.2005.03.057.
- ^ Keenan, T. D.; Yeates D,Goldacre MJ (2012). „Uveal melanoma in england: trends over time and geografical variations”. Br J Ophthalmol. 96: 1415—9.
- ^ a b Latković, Z. (2012). „Godine starosti bolesnika sa melanomom uvee”. Acta Ophthalmol. 38 (1-2): 16—27..
- ^ a b v g Latković, Z. (2013). „Pol bolesnika sa melanomom uvee”. Acta Ophthalmo.l. 39 (1-2): 11—21.
- ^ a b v Kujala, E.; Makitie, T.; Kivela, T. (2003). „Very long-term prognosis of patients with malignant uveal melanoma”. Investigative Ophthalmology & Visual Science. 44 (11): 4651—4659..
- ^ Singh, A. D.; Turell, M. E.; Topham, A. K. (2011). „Uveal melanoma: trends in incidence, treatment and survival”. Ophthalmology. 118 (9): 1881—5.
- ^ Fledelius, H.; Land, A. M. (1975). „Malignant melanoma of the choroids in an 11- month- old infant”. Acta Ophthamol. 53: 160—6.
- ^ Shields, C. L.; Shields, J. A.; Milte, J; De Potter P, Sabbagh R, Menduke H (1991). „Uveal Melanoma in teenagers and children: A report of 40 cases”. Ophthamology. 98: 1662—6.
- ^ Shah, C. P.; Weis, E; Lajous, M.; Shields, J. A.; Shields, C. L. (2005). „Intermittent and chronic ultraviolet light exposure and uveal melanoma: a meta-analisys”. Ophthalmology. 112 (9): 1599—1607..
- ^ Livesey M, Al-Dahmash S,Shields CL (2011). „Small choroidal melanoma arising in diffuse choroidal melanocytosis”. Retina today.: 30—31..
- ^ a b „Ocular Melanoma”. Pristupljeno 17. 1. 2023.
- ^ Medina, C. A.; Plesec, T.; Singh, A. D. (jul 2014). „Optical coherence tomography imaging of ocular and periocular tumours”. Br J Ophthalmol. 98. Suppl 2(Suppl 2):ii40-6.
- ^ a b Houston, S. K.; Wykoff, C. C.; Berrocal, A. M.; Hess, D. J.; Murray, T. G. (maj 2013). „Lasers for the treatment of intraocular tumors”. Lasers Med Sci. 28 (3): 1025—34..
- ^ a b v g d „Treating Eye Melanoma by Location and Size”. www.cancer.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-01-14.
- ^ COMS report no 26 (2005). „Development of Metastatic disease after enrollement in the COMs trails for treatment of choroidal melanoma”. Archives of Ophthalmology. 123: 1639—1643..
Spoljašnje veze
[uredi | uredi izvor]| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
